血友病A因凝血因子Ⅷ缺乏致X連鎖隱性出血性疾病，參與內源性凝血途徑，不同缺乏程度有不同出血癥狀；血友病B因凝血因子Ⅸ缺乏致X連鎖隱性遺傳性出血病，也參與內源性凝血級聯(lián)反應，出血表現(xiàn)與A類似分不同類型，特殊人群如兒童、女性攜帶者、老年患者有不同注意事項。

血友病B缺乏的凝血因子

血友病B是因凝血因子Ⅸ缺乏導致的遺傳性出血性疾病，同樣屬于X連鎖隱性遺傳。凝血因子Ⅸ也是內源性凝血途徑中的關鍵因子，它參與因子Ⅹ的激活過程，進而影響整個凝血cascade（級聯(lián)反應）。血友病B患者由于凝血因子Ⅸ缺乏，也會出現(xiàn)出血傾向，其出血表現(xiàn)與血友病A類似，但具體的出血頻率和嚴重程度在不同患者間有所差異，取決于凝血因子Ⅸ缺乏的程度。一般來說，根據(jù)凝血因子Ⅸ活性水平可分為重型（活性水平低于1%）、中型（活性水平在1%-5%）、輕型（活性水平在5%-40%）等不同類型，不同類型的患者在日?；顒又忻媾R的出血風險不同，重型患者出血風險相對更高，更容易出現(xiàn)自發(fā)性關節(jié)、肌肉等部位的出血。

對于特殊人群，比如兒童患者，由于其處于生長發(fā)育階段，血友病相關的出血可能會對關節(jié)等造成長期影響，需要特別注意避免外傷，一旦發(fā)生出血情況應及時就醫(yī)進行相應的凝血因子補充治療。女性攜帶者可能會將致病基因傳遞給后代，需要進行遺傳咨詢，評估生育風險。而老年患者可能同時合并其他基礎疾病，在處理出血問題時需要綜合考慮其整體健康狀況，選擇合適的凝血因子補充方案，同時要注意藥物相互作用等問題。