原發(fā)性骨髓纖維化屬于骨髓增殖性腫瘤。

一、病因方面，原發(fā)性骨髓纖維化的病因目前還不明確。

二、病癥表現(xiàn)上，因纖維組織異常增生替代了正常骨髓造血組織，致使骨髓造血功能出現(xiàn)異常，患者主要呈現(xiàn)出貧血、出血、肝脾腫大等狀況。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)而言，根據(jù)WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)可分為纖維化前期和明顯纖維化這兩個(gè)階段，且預(yù)后情況較差。

四、治療方法里，異基因造血干細(xì)胞移植是唯一有可能治愈原發(fā)性骨髓纖維化的方式，但術(shù)后1年死亡率較高，需要慎重權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)后再做選擇。除了造血干細(xì)胞移植外，還需進(jìn)行對癥治療來緩解患者的癥狀并提升生活質(zhì)量，具體如下：

1.使用雄激素、維生素B6、重組人促紅細(xì)胞生成素等可改善貧血；

2.使用蘆可替尼、羥基脲、白消安等能夠縮小脾臟并改善骨髓纖維化等。

總之，原發(fā)性骨髓纖維化是一種復(fù)雜的疾病，存在不明病因、多樣病癥、特定診斷標(biāo)準(zhǔn)以及多種治療手段等情況。