原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝病。

原發(fā)性膽汁性肝硬化目前還沒有完全明確。一般認為與自身免疫異常有關(guān)，機體產(chǎn)生針對膽管上皮細胞的自身抗體，導(dǎo)致膽管損傷和炎癥。遺傳因素、環(huán)境因素等可能也參與其中。

其早期可能無明顯癥狀，隨著病情進展，可出現(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。還可能有腹脹、消化不良、肝脾腫大等表現(xiàn)。皮膚瘙癢往往是突出癥狀，嚴重影響患者生活質(zhì)量。

此外，通過血液檢查發(fā)現(xiàn)抗線粒體抗體等自身抗體陽性，結(jié)合肝功能異常、影像學(xué)檢查等可進行綜合判斷。

但如果疾病進展到晚期，出現(xiàn)肝硬化并發(fā)癥，預(yù)后相對較差。