地貧α和β哪個嚴重問
61歲2025年04月01日 13:43:53
病情描述:
地貧α和β哪個嚴重
醫(yī)生回答(1) 答
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郝文革主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問
地貧α即α-地中海貧血,地貧β指β-地中海貧血,α-地中海貧血與β-地中海貧血相比,一般β-地中海貧血更嚴重。
α-地中海貧血是由α-珠蛋白基因缺陷引起的,而β-地中海貧血是由β-珠蛋白基因缺陷所致。在正常情況下,β-珠蛋白占據了血紅蛋白分子的大部分,而α-珠蛋白只占據了一小部分。因此,β-地中海貧血的病理變化更加明顯,影響更大。此外,β-地中海貧血患者的紅細胞中β-珠蛋白數(shù)量減少或完全缺失,會使得血紅蛋白分子無法正常組裝,導致紅細胞氧運輸功能下降,繼而引起嚴重的貧血和其他并發(fā)癥,如肝脾大、骨骼畸形等,治療也會相對更加的復雜。
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