先天性膽道閉鎖能治好嗎問
先天性膽道閉鎖能治好嗎
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溫哲主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問
先天性膽道閉鎖是一種終身疾病,不能完全治愈??梢酝ㄟ^口服藥物或手術(shù)進(jìn)行適當(dāng)治療,以延長患者的生命。先天性膽道閉鎖是一種由于肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)堵塞,導(dǎo)致淤膽性肝硬化引起的一種疾病,最終會(huì)導(dǎo)致患者發(fā)生肝臟功能衰竭而死亡。
如果患者伴有嚴(yán)重的肝衰竭,患者的壽命將顯著縮短。本病為先天性疾病,與肝內(nèi)外膽管先天性發(fā)育異常有一定關(guān)系。會(huì)導(dǎo)致膽汁排泄受阻,導(dǎo)致持續(xù)性黃疸、膽汁性肝硬化或梗阻性黃疸,且黃疸逐漸加重。也可能出現(xiàn)肝脾腫大、營養(yǎng)不良和生長發(fā)育異常。膽道閉鎖是新生兒進(jìn)行性黃疸的常見原因,干預(yù)越早,預(yù)后越好。如果出生后2個(gè)月不進(jìn)行治療,后續(xù)治療效果和預(yù)后將下降。因此,臨床上稱為出生后2個(gè)月內(nèi)的黃金治療期。如果疾病發(fā)展到肝硬化階段,在一定時(shí)間內(nèi)肝功能就會(huì)衰竭,并誘發(fā)全身多器官衰竭,導(dǎo)致患者死亡。膽道閉鎖的外科治療主要是肝移植和各項(xiàng)手術(shù),應(yīng)結(jié)合患者的具體情況合理選擇。
先天性膽道閉鎖需要注意飲食。不要吃辛辣的食物,吃新鮮的蔬菜和水果。一次不要吃太多,
并定期檢查,術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測體溫變化。物理降溫是治療高熱的主要方法,如果感染性高熱是由應(yīng)激性高血糖引起的,除了監(jiān)測和控制血糖外,還應(yīng)結(jié)合使用抗生素和降溫藥物,采用物理降溫方法。
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