膽道閉鎖是新生兒時(shí)期性黃疸常見的原因之一，病變可以累及整個(gè)膽道，也可以累及肝內(nèi)或肝外部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖最為常見。

膽道閉鎖是一種進(jìn)展性膽管閉鎖和硬化性病變，臨床上主要還是通過癥狀發(fā)現(xiàn)異常，通過影像學(xué)確診。膽道閉鎖在新生兒主要表現(xiàn)為出生1-2周后，生理性黃疸反而更加明顯，呈進(jìn)行性加重。

鞏膜和皮膚由金黃色變?yōu)榫G褐色或暗綠色；大便顏色逐漸變淺，呈陶土樣；小便顏色逐漸加深，呈濃茶色；尿片也可以出現(xiàn)明顯的黃疸；皮膚也會出現(xiàn)抓痕；患兒還會出現(xiàn)進(jìn)行性加重的營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍。

對于出生1-2個(gè)月仍然出現(xiàn)持續(xù)性黃疸、陶土樣大便，伴有肝臟腫大的患兒，如果應(yīng)用利膽藥物無效，苯巴比妥和激素試驗(yàn)反應(yīng)陰性，血清膽紅素持續(xù)升高，以直接膽紅素升高為主，這時(shí)應(yīng)當(dāng)高度懷疑本病的可能，需要進(jìn)一步行MRCP檢查以確診本病。