膽道閉鎖癥是一種先天性疾病，目前來講是這么認為的。其具體的發(fā)病原因不明確，可能是基因?qū)用婵刂疲谂咛サ脑寄懝艹霈F(xiàn)空泡化的過程中障礙（也就相當于原本是一個空心的管道，結(jié)果變成實心的了），這種類型可能通常還合并有其他的畸形。

或者在膽道發(fā)育過程中合并感染，出現(xiàn)炎癥導致閉鎖。也有可能本身是合并有自身免疫性膽管炎，自身免疫功不斷的破壞膽道，也是引起炎癥修復，導致膽道畸形，狹窄甚至閉鎖。