膽道閉鎖通常是一種先天性疾病，是胚胎發(fā)育異常所致。通常認(rèn)為發(fā)育異常的兩種因素有：

第一種、基因?qū)用嫒旧w異常，決定了膽管不能夠完全空泡化，也就是不能形成通道；

第二種是炎癥因素，在發(fā)育期間細(xì)菌病毒等感染或者是自身免疫，導(dǎo)致不斷的出現(xiàn)膽管炎，膽管纖維化，出現(xiàn)狹窄閉鎖。

可累及肝內(nèi)膽管、肝外膽管，也可累及整個(gè)膽管，主要表現(xiàn)就是梗阻性黃疸，最好的檢查是磁共振水成像。