目前認(rèn)為膽道閉鎖是一種先天性的疾病，是一種進(jìn)展性的硬化性病變。一般來(lái)說(shuō)大部分的新生兒不是完全性的閉鎖，出生以后還能夠排泄膽汁隨著病情的進(jìn)展，逐漸演變成完全性的閉鎖。

這可能胚胎期發(fā)育障礙，比如說(shuō)膽管無(wú)空泡化和空泡化不完全所造成的，這和染色體的異常有密切的關(guān)系。另外某些病毒感染，比如說(shuō)，乙型肝炎病毒和巨細(xì)胞病毒，EB病毒等也可以造成這種情況的發(fā)生。