原發(fā)性骨髓纖維化指的是目前原因暫不明確的克隆性造血干細胞有異常的情況，從而導(dǎo)致的慢性骨髓增生性疾?。辉摷膊〕Ｒ娪谥欣夏耆嘶颊?，患者會出現(xiàn)原因不明的脾增大、盜汗、發(fā)熱等表現(xiàn)，部分患者還會有腎結(jié)石、中樞神經(jīng)受累的情況。

原發(fā)性骨髓纖維化屬于一種骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，也是骨髓增殖性腫瘤的一種。該疾病的早期，患者通常以脾臟腫大和骨髓增生為主要特點。一旦確診該疾病，應(yīng)積極治療，最大限度的延長患者的生命時間。