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          小兒血友病的癥狀 了解小兒血友病(2)

            血尿,消化道出血。兒童脫牙或外科手術(shù)如拔牙、扁桃體摘除術(shù)等。外傷引起顱內(nèi)出血,常危及生命。對伴有劇烈頭痛的血友病患兒應警惕顱內(nèi)出血或硬膜下出血的可能。

            以上的多種表現(xiàn)就是小兒血友病的癥狀了,那么大家要仔細的對照自己孩子的身體情況做出快速的判斷,如果還是不能判定的話要帶著孩子及時去醫(yī)院進行治療。

            二、血友病臨床分型

            1.血友病甲和血友病乙

            (1)重型

           

            因子Ⅷ或因子Ⅸ活性<1%,多在1歲前出現(xiàn)自發(fā)性出血,出血部位多且嚴重,反復關(guān)節(jié)內(nèi)或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血,關(guān)節(jié)畸形多見。

            (2)中間型

            因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1%~5%,多在1~2歲時發(fā)病,創(chuàng)傷后可引起大出血,關(guān)節(jié)、肌肉出血多見,但反復發(fā)作次數(shù)少,很少在未成年前出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。自發(fā)性出血少見。

            (3)輕型

            因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6%~25%,多在2歲后發(fā)病,輕微損傷或手術(shù)后有出血不止,無自發(fā)性出血及關(guān)節(jié)出血。

            (4)亞臨床型

            因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26%~45%,僅在嚴重創(chuàng)傷、大手術(shù)后出血不止才發(fā)現(xiàn)本病,容易漏診。

           

            2.血友病丙

            純合子患兒有出血傾向,出血較輕,多發(fā)生在手術(shù)后或外傷后,自發(fā)性出血少見;偶有皮膚黏膜出血,青春期女性可有月經(jīng)過多,出血程度與因子Ⅺ濃度無明顯關(guān)系,患兒常合并因子V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。雜合子患兒無出血癥狀。

            三、診斷依據(jù)

            一般見于男性患者,女性純合子型極罕見,詢問病史,有或無家族史等。臨床癥狀有關(guān)節(jié)腔、肌肉、深部組織或創(chuàng)傷、術(shù)后 (包括小手術(shù))出血史等。進一步的出、凝血方面的有關(guān)檢查可以印證診斷。實驗室檢查凝血時間延長,凝血活酶生成試驗 (TGT)示缺乏因子Ⅷ或因子Ⅷ等。血友病甲、乙、丙的鑒別可用凝血酶原消耗試驗和凝血活酶生成試驗的糾正試驗來鑒別。

            那么到底是什么原因?qū)е铝撕⒆踊忌闲貉巡∧?,相信這也是很多家長心中的疑問,要想要知道是什么原因,就繼續(xù)向下看吧。

            小兒血友病的發(fā)病原因

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