我想大家一定對(duì)血管性血友病這種疾病知之甚少，血管性血友病是血友病中的一種類型，它的癥狀雖然沒有血友病那么危險(xiǎn)，但是也不可小覷，那么下面就一起來看看血管性血友病的形成原因吧，讓小編來告訴大家如何治療血管性血友病。
血管性血友病，也稱為VonWillebrand綜合征(簡(jiǎn)稱VWD)。本病患者血漿內(nèi)的VonWillebrand因子(簡(jiǎn)稱VWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。VWD是一類較常見的遺傳性出血性疾病，男女都可罹病，多數(shù)患者為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，VWF基因位于第12號(hào)染色體。
那么大家了解血管性血友病嗎，很多朋友都回答不上來，即使是血管性血友病患者也不能完全說出血管性血友病的癥狀，下面就一起來了解一下吧。
本病的發(fā)病率較血友病為高，是遺傳性出血性疾病中較常見的一種，臨床表現(xiàn)為出血傾向，出血有鼻衄、齒齦出血、胃腸道出血，拔牙或外科手術(shù)沒有嚴(yán)重出血，婦女月經(jīng)量多，產(chǎn)后常有大量出血。常發(fā)生于兒童期，隨年齡的增長(zhǎng)，出血的嚴(yán)重程度可逐漸減輕。常染色體隱性遺傳(I型)的病例出血嚴(yán)重，可危及生命。關(guān)節(jié)出血多在外傷后發(fā)生，不遺留永久性關(guān)節(jié)畸形
一、病史及癥狀
?、?病史提問
注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長(zhǎng)而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。
?、?臨床癥狀
鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過多。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動(dòng)障礙。
以上就是血管性血友病的一些常見的癥狀了，只有了解了血管性血友病的癥狀才能及時(shí)的發(fā)現(xiàn)血管性血友病，這對(duì)治療血管性血友病也是有一定的幫助的，下面再來看看血管性血友病的形成原因吧。
血管性血友病的病因
本病的基本缺陷在于血漿Ⅷ因子的合成障礙。正常人血漿中的Ⅷ因子是一種分子量高達(dá)100萬～200萬的糖蛋白，含低分子量及高分子量?jī)煞N成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相關(guān)抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF)，這三種成分的合成部位，控制其合成的基因位點(diǎn)及遺傳方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或單核細(xì)胞所合成，受X染色體遺傳控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，為性染色體隱性遺傳。
