至于什么是火棉膠嬰兒，剛開始的時(shí)候只知道是一種極為罕見的遺傳性疾病，但是看了圖片之后，心情為之一顫，火棉膠嬰兒的癥狀有哪些，火棉膠嬰兒該如何檢查呢，下面就一起來文章中了解有關(guān)如何護(hù)理火棉膠嬰兒的吧。

　　什么是火棉膠嬰兒

　　火棉膠嬰兒是一種非常罕見的皮膚性遺傳病，主要表現(xiàn)為剛出生的時(shí)候全身就好像是被羊皮紙或者是膠水狀包裹一樣，由于這樣的束縛讓嬰兒只能以一種姿勢(shì)出現(xiàn)在大家的面前，他的皮膚比較僵硬，撫摸的會(huì)后就好像是在摸塑料紙的手感一樣。

　　臨床表現(xiàn)

　　小兒火棉膠嬰兒多為早產(chǎn)兒及低體重兒。早產(chǎn)兒是指出生時(shí)胎齡達(dá)到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g。

　　患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時(shí)間后出現(xiàn)的，并非出生時(shí)即有。該病預(yù)后良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質(zhì)性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發(fā)育不全。

　　小兒火棉膠嬰兒典型皮損癥狀于出生數(shù)小時(shí)或數(shù)天后逐漸出現(xiàn)，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落，可反復(fù)發(fā)作。

　　因?yàn)樗娜矶加幸粚油该鞯臇|西包裹著，讓他的身體姿勢(shì)只能是固定的一種，還會(huì)出現(xiàn)眼瞼外翻，因?yàn)槭切律鷥?，他的皮膚一樣是比較嫩的，容易受傷，嚴(yán)重脫皮者發(fā)生感染，甚或發(fā)生敗血癥。

　　患兒還可出現(xiàn)層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。

　　并發(fā)癥：小兒火棉膠嬰兒可伴有眼瞼外翻，體位受限，皮膚感染或發(fā)生敗血癥，常致嬰兒死亡。

　　臨床檢查

　　血象檢查

　　并發(fā)感染時(shí)外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高。

　　血液檢查

　　并發(fā)嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)注意肝、腎功能檢查，血電解質(zhì)和血pH值的檢查。

　　組織病理檢查

　　顯著角化過度，粒層存在，有些區(qū)域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長(zhǎng)，毛囊內(nèi)有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤(rùn)。