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特發(fā)性血小板減少 詳細(xì)了解下

  特發(fā)性血小板減少大家知道是什么意思嗎?特發(fā)性血小板減少原因是什么?特發(fā)性血小板減少又應(yīng)該如何護(hù)理呢?針對(duì)這些問(wèn)題,下面我們就來(lái)詳細(xì)的了解一下特發(fā)性血小板減少吧。

  特發(fā)性血小板減少性又稱(chēng)免疫性血小板減少性紫癜,可分為急性型和慢性型,急性型多見(jiàn)于兒童,慢性型多見(jiàn)于成人。

  特發(fā)性血小板減少原因

  (1)免疫因素:目前特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因已公認(rèn)與免疫有關(guān),并且認(rèn)為體液免疫是其中心環(huán)節(jié)。已經(jīng)證實(shí)大多數(shù)特發(fā)性血小板減少性紫癜病人血清中存在抗血小板抗體,其中特別是PAIgG與PAC3增多,從而在血小板表面固定IgG抗體分子的Fc片斷在補(bǔ)體C3b受體相結(jié)合,使血小板被吞噬破壞,或是抗血小板抗體與血小板相關(guān)抗原相結(jié)合,在補(bǔ)體C5~C9的作用下,使血小板直接溶解破壞。

  (2)脾臟因素:已證實(shí)了特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的大多數(shù)血小板在脾臟破,切脾后,其血小板計(jì)數(shù)可迅速增加,骨髓巨核細(xì)胞恢復(fù)正常,且多數(shù)病人血清中抗血小板抗體有所下降,臨床表現(xiàn)出不同程度的好轉(zhuǎn)。表明脾臟和特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病有關(guān)。

  (3)血小板功能也存在異常。

  (4)毛細(xì)血管缺陷:特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的毛細(xì)血管脆性增高,但應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后,在血小板數(shù)量不增加的情況下,出血癥狀可有明顯改善,說(shuō)明毛細(xì)血管缺陷與本病有關(guān)。

  特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)

  臨床上分急性和慢性?xún)尚汀?/p>

  (1)急性型:一般病程在半年以?xún)?nèi)。多見(jiàn)于兒童,男女發(fā)病率相近。大多數(shù)病人在發(fā)病前1~3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟,常有畏寒、發(fā)熱、血小板顯著減少,多在2萬(wàn)以下,并有形態(tài)異常,骨髓象中巨核細(xì)胞數(shù)正?;蛟龆啵拙藓吮壤龆?,皮膚粘膜出血往往較重,可大量閼點(diǎn)和大片閼斑,常見(jiàn)消化道及泌尿生殖道出血,顱內(nèi)出血雖屬少見(jiàn),一旦發(fā)生可危及生命。病程多呈自限性,或經(jīng)積極治療在數(shù)周內(nèi)痊愈,少數(shù)病人病程遷延,如超過(guò)半年,可轉(zhuǎn)為慢性型。

  (2)慢性型:一般病程在半年以下,可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年。以青年女性發(fā)病較多。起病緩慢,出血往往較輕,以反復(fù)發(fā)作的皮膚閼點(diǎn)為主。有時(shí)僅限有鼻血。女性病人可以月經(jīng)過(guò)多為主要臨床表現(xiàn)。大多數(shù)病人無(wú)其他癥狀和體征。發(fā)作時(shí)血小板減少。反復(fù)發(fā)作者常有輕度脾腫大。出血量多且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)者可伴有貧血。骨髓象中巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,以顆粒型巨核細(xì)胞增多為主。

  特發(fā)性血小板減少性紫癜診斷

  1984年第二屆全國(guó)血液學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議擬定:特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)(草案),經(jīng)臨床試用后,于1986年首屆中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議修訂其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

  (1)多次化驗(yàn)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

  (2)脾臟不增大或僅輕度增大。

  (3)骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常,有成熟障礙。

  (4)以下5點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn);

 ?、?gòu)?qiáng)的松治療有效。

  ②切脾治療有效。

 ?、跴AIgG增多。

  ④PAC3增多。

  ⑤血小板壽命測(cè)定縮短。

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