3、脾切除

　　脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好，對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

　　4、造血干細胞移植

　　造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

　　5、鐵螯合劑

　　常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;

　　每周5～7天，長期應用。也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，但是偶爾還是會發(fā)生輕微過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

　　β重型地中海貧血該如何治療

　　對于β重型地中海貧血的好治療方案是盡快進行骨髓移植手術。重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應同時給予鐵螯合劑治療。鐵螯合劑常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收，通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10～20單位后進行。

　　β地中海貧血的預防

　　積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作，以減少和控制“地中海貧血”基因的遺傳。

　　1.婚前地中海貧血篩查，避免輕型地中海貧血患者聯婚，可明顯降低重型/中間型地貧患者出生的機會。

　　2.推廣產前診斷技術，對父母雙方或一方地貧基因攜帶者，孕4個月時，采集胎兒絨毛、羊水細胞或臍血，獲得基因組DNA以聚合酶鏈反應(PCR)技術對高危胎兒進行產前診斷，重型/中間型患兒應終止妊娠。