神經性纖維瘤是腫瘤的一種哦，在我們生活中，想必大家對于神經性纖維瘤還是有一定的了解的吧，那么大家知道神經性纖維瘤的治療是怎么樣的嗎，神經性纖維瘤是否具有遺傳性呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。

　　它是一種常染色體顯性遺傳病，是一種遺傳缺陷，導致神經嵴細胞發(fā)育，導致多系統損傷。我(NFI)和II型(NF II)進行分類，根據他們的臨床特征和基因定位。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2?；疾÷蕿?/10萬;NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q。

　　臨床表現

　　1.皮膚癥狀

　　(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。

　　(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。

　　(3)在兒童期發(fā)病的皮膚軟纖維瘤、纖維瘤，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，粉紅色的，不確定性，成千上萬的數量，大小不等，一個芝麻綠豆大小，柑橘，質軟;軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節(jié)，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經干及其分支彌漫性神經纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經纖維瘤性象皮病。

　　2.神經癥狀

　　約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

　　(1)顱內腫瘤聽神經瘤常見，雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經后根神經鞘瘤等，視神經、三叉神經及后組腦神經均可發(fā)生，少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等。

　　(2)椎管內腫瘤脊髓任何平面均可發(fā)生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥。