嗜血細胞綜合征病因

　　HPS可以看作細胞因子病(cytokine disease)，或巨噬細胞激活綜合征。作為免疫應答的反應性T細胞(Th1和Tc)和單核吞噬細胞過度分泌淋巴、單核因子〔巨噬細胞增生的誘導因子(PIF)〕激活巨噬細胞。

　　惡性細胞也能直接刺激組織細胞，或釋放細胞因子(如干擾素γ)，誘導臨床綜合征，稱為征-癌細胞。高細胞因子水平是降低血細胞和器官衰竭的機制。

　　CD+4T細胞分泌誘導巨噬細胞增生的因子(PIF)為HPS的始動因素。IFNγ和TNF-α引起骨髓造血抑制，IFN-γ、TNFα和IL-1導致發(fā)熱、肝功能異常、高脂血癥及凝血障礙?？扇苄园捉樗?受體(sIL-2R)的過度增高結合IL-2可作為抑制正常免疫反應的“阻斷因子”導致繼發(fā)性免疫缺陷狀態(tài)。

　　21世紀初公認的HPS患者血細胞減少有多種因素參與

　　1、噬血細胞增多，加速血細胞的破壞;

　　2、血清中存在造血祖細胞增殖的抑制性物質，骨髓內粒系和紅系前體細胞和巨核細胞進行性減少，歸因于抑制性單核因子和淋巴因子的產生，諸如γ-干擾素、腫瘤壞死因子(TNF)和白介素-1以及造血生長抑制因子的產生。

　　嗜血細胞綜合征發(fā)病機制

　　1、存在免疫調節(jié)障礙或免疫失衡。

　　2、淋巴和單核因子持續(xù)產生，作為免疫應答的反應性T細胞分泌淋巴因子可活化巨噬細胞，尤其如γ-干擾素不僅能抑制造血，而且亦能活化巨噬細胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬細胞。

　　3、遺傳因素影響機體對感染的反應方式，如家族性噬紅細胞性淋巴組織細胞增生癥和X聯淋巴增殖綜合征的兒童可發(fā)生類似的血液學異常。

　　4、存在單克隆性T細胞增殖，在EB病毒相關噬血細胞綜合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法檢測10/11例呈TCRγ鏈重排，亦有報道TCRβ基因的單克隆性重排，顯示EB病毒感染T細胞引起單克隆增殖的可能，或許是末梢T細胞“腫瘤”的一種特殊類型。

　　EBV-AHS患者EBV整合入宿主T細胞染色體基因組造成單克隆T細胞增生(從良性到新生物前期或明顯的惡性增殖)伴異常的T細胞。為何異常的T細胞反應導致組織巨噬細胞的吞噬行為改變，可能由T細胞過度分泌的淋巴因子所介導。

　　結語：通過上文的介紹，想必大家對于嗜血細胞綜合癥也是有了一個比較全面的了解了吧，嗜血細胞綜合癥在我們生活中還是比較多見的，但是人們對于它的了解卻不夠，希望上面的文章能幫助到大家哦。