提起肌張力障礙，是很多人都很陌生的疾病，但它會對人造成極大的傷害，令患者的生活和工作受到極大的影響。那么到底什么是肌張力障礙，肌張力障礙有哪些癥狀，肌張力障礙的治療方法又有哪些呢?下面我們就一起來看看吧。

　　肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特征的運動障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點。依據病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關。繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病(如肝豆狀核變性，亨廷頓舞蹈病，神經節(jié)苷脂病等)，有的是由外源性因素引起的(如圍生期損傷、感染、神經安定藥物)。

　　病因

　　原發(fā)性肌張力障礙多為散發(fā)，少數有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發(fā)性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50%。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶-1基因突變所致。在菲律賓Paray島，有一種肌張力障礙-帕金森綜合征，呈X-連鎖隱性遺傳。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。

　　繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦干網狀結構等處的病變，均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現，如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻痹、雙側基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(fā)等。有報道眼瞼痙攣可由腦干背側缺血或脫髓鞘病變所致。

　　臨床表現扭轉痙攣

　　扭轉痙攣于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉性肌張力障礙，又稱畸形性肌張力障礙，臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉運動和姿勢異常為特征。

　　按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。發(fā)病多在5~15歲，有家族史者，第2代比第1代發(fā)病年齡有提早的趨向?；颊咧?0%有遺傳，其中常染色體顯性和隱性遺傳各占一半;40%患者為散發(fā)。東歐猶太人發(fā)病比率較高。新研究表明：該基因定位在9q34，多數是由于3bp的GAC缺失造成。紋狀體多巴胺水平低，可能與原發(fā)性肌張力障礙有關。而菲律賓的panag島發(fā)現一種X-連鎖常染色體隱性遺傳的肌張力障礙。這型在20歲成年早期以后發(fā)病，癥狀可從腿、足開始，也可從上半身起病，50%患者發(fā)展至全身。

　　各種年齡均可發(fā)病。兒童期起病者多有陽性家族史，癥狀常從一側或兩側下肢開始，逐漸進展至廣泛的不自主的扭轉運動和姿勢異常，導致嚴重的功能障礙。成年起病者多為散發(fā)，癥狀常從上肢或軀干開始，大約20%的患者終可發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會嚴重致殘。

　　起病初期，往往在開始行走時都會出現一側足部不隨意的足趾跖屈，行走時足跟不能著地，稱之為“足趾步態(tài)”。在發(fā)病的早期，這種異常動作僅影響一些隨意動作，如影響往前行走，而不影響其他方向的動作，如后退，或橫行時行走就完全正常。也有表現為一側下肢突然的彎曲或反射性的痙攣。

　　幾個月或幾年后，這種不自主的異常動作，靜止時也會出現，并漸進性擴展波及鄰近部位的肢體，后波及面部、頸部以至全身。面部受累表現為擠眉弄眼、歪咧嘴等動作，舌肌咽喉受累時出現舌頭時而伸出、時而縮回、磨牙，伴有構音障礙及吞咽困難，頸部受累則出現痙攣性斜頸，肢體表現為伸直、屈曲或旋前、旋后。

　　軀干及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉或螺旋形動作，因此易導致肌肉肥大，脊柱前凸、側凸，骨盆傾斜。扭轉痙攣在做自主運動時或精神緊張時加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉時增高，扭轉運動停止后則轉為正?；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。嚴重者不能從事正常運動，晚期病例可使骨骼畸形、肌肉攣縮而導致嚴重殘廢。肌張力障礙伴有扭轉成分故稱扭轉痙攣。

　　常染色體顯性遺傳者的家族成員中，可有多個同病成員或有多種組合的局限性癥狀，如眼瞼痙攣、斜頸、書寫痙攣、脊柱側彎等癥狀，且多自上肢開始，可長期局限于起病部位，即使進展成全身型，癥狀亦較輕微。

　　扭轉痙攣的診斷并不困難，根據面部、頸部、軀干四肢和(或)骨盆等奇異的扭動樣不自主運動，即可作出診斷。若能排除可能引起本病的各種原因，則可診斷為原發(fā)性扭轉痙攣。

　　痙攣性斜頸

　　痙攣性斜頸于1652年由荷蘭醫(yī)生首先提出，多見于30~50歲，也可發(fā)生于兒童或老年人，男女比例為1：2。該病是因頸肌的痙攣或強直性收縮而引致頭向一方強直性轉動。頸部的肌張力障礙導致頭部和頸部的姿勢不正常，故也稱頸內肌張力障礙或頸肌張力異常。

　　有關本病的病因長期以來有較多的爭論。其中5%～10%患者往往在身體的其他部分也有輕度肌張力障礙，故可認為是肌張力障礙的一種表現。罕有家族性，也可繼發(fā)于風濕熱、多發(fā)性硬化、神經梅毒、瘧疾、CO中毒、某些藥物、腦炎、甲亢等。

　　典型的臨床表現是頭部快速地轉動和靜止時頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉向一側，經數日或數月后轉動的頻率和幅度也將逐漸增加并疊加陣攣樣跳動式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮易表現出來。