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骨髓異常增生綜合征 骨髓增生癥的臨床表現(xiàn)(2)

  骨髓增生異常綜合征的分型

  (1)難治性貧血(RA)

  (2)含環(huán)狀鐵粒幼細胞的難治性貧血(RAs)

  此型與RA型外周血原始+早幼粒細胞<1%,骨髓中<5%。

  (3)原始細胞增多的難治性貧血(RAEB)

  外周血原始+早幼粒細胞<1%,骨髓中原始+早幼粒細胞占5%~20%。

  (4)轉(zhuǎn)化型RAEB(RAEB—t)

  外周血原始+早幼柱細咆<5%,骨髓中原始+早幼粒細胞占20%~30%。

  (5)慢性粒單細胞白血病(CMML)

  血象單核細胞絕對值>1×10^9/L.原始細胞<5%。粒細胞顆粒減少或呈Pelger-Huet現(xiàn)象,骨髓原始細胞占5%~20%。

  楊崇禮等認(rèn)為,F(xiàn)AB所分5型各自不是獨立疾病而是同一類疾病的不同發(fā)展階段,即是由RA(RAS)一RAEB—RAEB—t—CMML的發(fā)展過程。但真正轉(zhuǎn)化為白血病者不到50%,大部分病例尚未發(fā)展到白血病便死于并發(fā)癥。

  在MDS的分型中,以RAEB及RAEB—t型為多見。國內(nèi)1986年報道的86例中,兩者占71%,其次為RA、RAS及CMML的病例少。

  骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)

  MDS起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發(fā)病亦有增加。臨床表現(xiàn)多樣化,缺乏特殊表現(xiàn),常以貧血、出血和感染就診,部分患者可無癥狀,在體檢過程中被發(fā)現(xiàn)。

  1.貧血

  除個別患者外,絕大多數(shù)患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現(xiàn),如面色蒼白、頭暈乏力、活動后心悸氣短等。

  2.出血

  半數(shù)以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻出血,因不嚴(yán)重,很少需特別處理,女性患者也很少出現(xiàn)月經(jīng)過多;但隨疾病發(fā)展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

  3.感染

  因粒細胞減少和功能異常導(dǎo)致感染發(fā)生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩(wěn)定,多無嚴(yán)重的感染與發(fā)熱,后期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。

  由于免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、綠膿桿菌性結(jié)膜炎、壞疽等不常見的感染。霉菌感染在后期較普遍,敗血癥常為疾病終末期的并發(fā)癥和主要的死亡原因。

  結(jié)語:通過上文的介紹,想必大家對于骨髓異常增生綜合征也是有了一個比較全面的了解了吧,骨髓異常增生綜合征是老年人群中比較常見的一種疾病情況,對于這這樣的疾病,需要我們及時有效的治療才比較好。

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