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腎母細胞瘤 小兒腎母細胞瘤的癥狀(2)

  2.偏身肥大

  一般為左側或右側身體肥大,或僅有下肢肥大。嬰兒期多未被發(fā)現(xiàn),甚至在診斷腫瘤時始被注意到。偏身肥大的發(fā)生率在人群中為1∶14300,而在腎母細胞瘤患兒32例中就有1例,以女孩居多。

  3.泌尿生殖系畸形

  發(fā)生率為4.5%,如腎重復畸形、馬蹄腎、多囊腎、異位腎等。合并尿道下裂和隱睪者也非罕見。此外,近年來還發(fā)現(xiàn)腎母細胞瘤伴外生殖器雌雄難辨的兩性畸形患兒,RaIFer報道10例,其中7例發(fā)生在單側腎母細胞瘤,3例雙側腎母細胞瘤。

  4.Beckwith-Wiedemann綜合征

  本綜合征主要有內臟肥大(腎、胰、腎上腺、性腺、肝等)、臍膨出、巨舌和發(fā)育巨大或偏身肥大等?;即司C合征者的腎、腎上腺皮質和肝等臟器容易發(fā)生惡性腫瘤,Reddy等報道34例Beckwith-Wiedemann綜合征中,3例生長腎母細胞瘤,3例腎上腺皮質癌,肝母細胞瘤和性腺母細胞瘤各1例。

  腎母細胞瘤分期治療方案

  腎母細胞瘤為兒童腎臟常見的原發(fā)性惡性腫瘤,多發(fā)生于7歲以下,尤其是1-4歲的小孩危害性:巨大的腹部腫塊的下緣可入盆腔,可出現(xiàn)血尿、腹痛、或腸梗阻,較大腫塊可侵犯腎周脂肪組織或腎靜脈,部分病例可出現(xiàn)肺等器官的轉移手術切除、放療和化療的綜合應用具有較好的療效,無轉移者長期生存率可達百分之90,已有轉移者經(jīng)綜合治療也有較好的療效。

  結合腫瘤的分期與組織病理學分類,可采用下列具體方案。

  一、外科手術治療

  早期經(jīng)腹行腎切除術,經(jīng)腹途徑及應用Chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露,特別注意患腎、對側腎臟、局部及主動脈旁淋巴結。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開腎筋膜觀察有無轉移病灶,若有轉移灶應作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時,應先結扎腎蒂。結扎前腎靜脈需觸摸,排除有無瘤栓。另外,避免在松解時造成腫瘤破裂,因許多Wilms瘤的質地軟而脆,手術中發(fā)生腫瘤散落使預后變差。腫瘤散落可通過全腹腔治療預防局部腹部復發(fā)。一側腎臟、腎筋膜及同側腎上腺以及局部淋巴結整塊切除。

  若腫瘤與鄰近器官粘連,如脾、胰尾或腰肌,可與腫瘤一并切除,又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部,則只能做活檢后決定手術范圍。

  二、放射治療

  腎母細胞瘤系放射反應敏感性腫瘤,手術后加放療可改善療效,但術前較少做放療。尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療,2歲以上的患兒放療有利。Ⅰ期分化良好腫瘤不做術后放療,分化不好者腫瘤術后1~3天開始照射。Ⅱ、Ⅲ期者照射手術區(qū)2Gy,Ⅲ期有腹內擴散者全腹照射。如有殘余腫瘤,局部增加5~10Gy。1歲以內照射10Gy,過量可能影響脊柱發(fā)育。一般不主張對1歲以內嬰兒進行放和化療。

  三、化學療法

  化療提高腎母細胞瘤生存率有明顯作用。放線菌素D及長春新堿均屬有效藥物。化療可使腫瘤體積縮小,減少肺轉移及提高生存率。敏感的藥物為長春新堿和放線菌素D,兩藥聯(lián)合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺。放線菌素D15μg/(kg·d),共5天,較理想的劑量可為每3周1.2mg/m2。第6周和3個月重復。此后每3個月重復至第15個月。有惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫發(fā)、骨髓抑制等副作用。

  總之,化療的應用已改變了腎母細胞瘤的生存率。在普遍應用化療前,患者生存率在25%~40%。目前手術結合化療的治愈率為86%。以及80%Wilms瘤可通過手術、放療及化療治愈。

  四、轉移灶治療

  肺轉移局部照射12Gy,肝轉移30Gy,照射3~4周,同時需三藥聯(lián)合化療。雙側腎胚胎瘤,可同時或先后發(fā)病,一般不主張雙腎切除后行腎移植,因其預后不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好。

  結語:以上就是小編為大家介紹的有關于小兒腎母細胞瘤的一些癥狀以及腎母細胞瘤的一些化療方案。相信大家看完之后對此也是有了一定了解了。所以,當患上腎母細胞瘤的時候,一定要及時進行治療,因為惡性腫瘤惡化是非??斓?。

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