實(shí)驗(yàn)室檢查

　　血友病甲驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng);④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。

　　基因診斷

　　利用分子生物學(xué)技術(shù)，發(fā)現(xiàn)血友病患者基因突變位點(diǎn)和形式，并可于產(chǎn)前進(jìn)行胎兒基因診斷。

　　治療預(yù)防出血

　　自由養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射。

　　局部止血

　　表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形。嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。

　　替代療法

　　目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平。

　　使用的制劑有：因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑冷沉淀物凝血酶原復(fù)合物輸血漿或新鮮全血約15%血友病甲患者經(jīng)反復(fù)因子Ⅷ 替代治療后，出現(xiàn)抗因子Ⅷ抗體。

　　這種患者治療方法是

　?、僭黾右蜃英?劑量達(dá)原劑量一倍以上;

　　②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原復(fù)合物;

　?、鄞髣┝勘N蛋白靜脈輸注;

　　④免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺;

　?、萦面溓蚓鞍譇吸附抗體。

　　基因治療

　　正在進(jìn)行動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床前期驗(yàn)證。

　　預(yù)防保健根據(jù)本組疾病的遺傳方式，應(yīng)對(duì)患者家族成員進(jìn)行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過(guò)遺傳咨詢(xún)，使他們了解遺傳規(guī)律。

　　運(yùn)用現(xiàn)代診斷技術(shù)對(duì)家族中的孕婦進(jìn)行基因分析和產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病，可及時(shí)終止妊娠。

　　在醫(yī)生指導(dǎo)下，對(duì)血友病患兒進(jìn)行有計(jì)劃的家庭治療非常重要，尤其適合我國(guó)國(guó)情。除病情不穩(wěn)定和3歲以下嬰幼兒外，其他患者均可家庭治療。對(duì)于重癥患兒，亦可采取預(yù)防性治療以預(yù)防血腫形成關(guān)節(jié)畸形。

　　結(jié)語(yǔ)：通過(guò)上文對(duì)于甲型學(xué)友病的描述和講解，我想大家對(duì)于甲型血友病應(yīng)該有了一個(gè)比較大致的了解，雖然甲型血友病比較難以治療，但是我相信，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，醫(yī)療水平的提高，對(duì)于甲型血友病這樣的疾病一定會(huì)有更好的辦法來(lái)解決的!