肺是我們?nèi)梭w比較重要的器官之一，是人體的凈化器。男性的肺部疾病一般高于女性。肺動(dòng)脈高壓既是一種疾病，又可以是其他疾病的一種表現(xiàn)。如果患者靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓超過(guò)20mmHg，就可以診斷為肺動(dòng)脈高壓。下面我們就倆詳細(xì)的看一下。
1、血管收縮
患者早期為小動(dòng)脈中層肥厚和無(wú)平滑肌的細(xì)動(dòng)脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制。
門(mén)電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺血管平滑肌細(xì)胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因中起一定作用。
2、肺血栓栓塞
組織學(xué)上血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴(kuò)張性病變，類(lèi)纖維素動(dòng)脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動(dòng)脈病不同。
3、家族因素
肺動(dòng)脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢(shì)的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。
4、藥物與飲食
口服避孕藥與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者沒(méi)有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。
5、自身免疫性疾病
原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。
6、肝硬化和門(mén)脈高壓
肝硬化患者可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，組織學(xué)改變與原發(fā)性者不能區(qū)別，二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的0.016%～0.26%。
