一般治療

一、治療

1.減低免疫抑制強度

減低免疫抑制強度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明顯改善。

對于嚴重病人可將潑尼松減至維持量7.5～10mg/d，并停用其他免疫抑制劑，如果無療效(指在10～20天內(nèi)腫瘤腫塊無縮小)則需考慮其他治療。對于病灶局限的病情較輕的病人，停用硫唑嘌呤，潑尼松和環(huán)孢素(或他克莫司(FK506))劑量減半，必要時在2周后再減半免疫抑制強度。

2.抗病毒治療

阿昔洛韋有或更昔洛韋與其他方法一起用于治療PTL。

3.化學治療和放射治療

對于單克隆惡性轉(zhuǎn)化的PTL，首選的治療方法也是減少免疫抑制強度，如果沒有效果再選擇化療或其他方法。新近的資料表明強烈化療如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案對于這些病人具有更好的療效。在化療期間停用所有的免疫抑制治療，在最后一個療程化療結(jié)束后再重新開始應(yīng)用。對有局灶性病變或CNS受累的病人，在受累部位進行放療是有益的。

4.干擾素α

干擾素α具有抗病毒作用，因此也用于本病的治療。干擾素α(500萬U，每周3次)治療3個月為一療程。

5.免疫治療

(1)抗B細胞抗體：應(yīng)用小鼠單克隆抗體CD21和CD24治療。此外，抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)也在臨床試驗之中，并已初步取得較好的療效。

(2)過繼免疫治療：LAK細胞治療。另一用于嚴重的多克隆PTL和一些單克隆B細胞淋巴瘤的過繼免疫治療的方法是供者淋巴細胞輸注或EBV特異的T細胞株細胞輸注。

(3)靜脈輸注免疫球蛋白：常與其他方法聯(lián)合應(yīng)用。

二、預(yù)后

文獻報道本病的總的生存率為25%～35%，預(yù)后隨著疾病的克隆性和嚴重程度的不同而變化。單克隆惡性淋巴瘤的死亡率高達80%，其中T細胞淋巴瘤的預(yù)后更差。用于普通人群NHL患者的國際預(yù)后指數(shù)(IPI)在PTL病人預(yù)后判斷中的應(yīng)用價值有限。一組61例病人的多元分析資料表明，一般狀況2級和累及1個以上病灶是2個預(yù)后差的指標，中位隨訪22個月時，在有1個和2個預(yù)后差指標的兩組病人中，前者和后者的中位生存期分別為34個月和1個月。