一般治療

一、手術(shù)治療

手術(shù)切除腫瘤是治療本病的首選方法，具體術(shù)式選擇遵循以下原則：

1、腫瘤較小且為單個者，采用腫瘤剜出術(shù)或胰腺部分切除術(shù)。

2、如腫瘤位于胰尾部可將胰尾切除，或行體尾部切除術(shù)，多可治愈。

3、如果在術(shù)前、術(shù)中檢查中都未發(fā)現(xiàn)腫瘤灶，可行盲目性胰次全切除術(shù)，因為本病有75%的腫瘤位于胰腺體、尾部。

4、術(shù)中應(yīng)仔細探查腎上腺和自膈肌至膀胱的交感神經(jīng)分布區(qū)，了解是否存在神經(jīng)節(jié)細胞瘤。神經(jīng)節(jié)細胞瘤的手術(shù)效果較好。

5、對轉(zhuǎn)移性腫瘤亦應(yīng)爭取行根治性切除術(shù)，但即使行腫瘤減容手術(shù)，也能緩解本病的臨床癥狀。Nagorney曾報道對復(fù)發(fā)性VIPoma行再次手術(shù)切除，使病情得到持續(xù)的緩解。

6、如為廣泛的胰腺非B細胞增生，可先行胰尾部分切除，如果術(shù)后癥狀改善，可再次手術(shù)行全胰切除術(shù)，有80%的病人可治愈。

二、藥物治療

1、藥物治療對于手術(shù)前穩(wěn)定病情、糾正代謝紊亂，和已沒有手術(shù)指征的晚期病人都很重要。首先應(yīng)大量補液，糾正脫水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)?？诜咸烟呛碗娊赓|(zhì)溶液較靜脈輸液更佳，因為前者可以促進空腸吸收水和電解質(zhì)，減少糞便中體液的丟失。

2、控制腹瀉可用強的松片，劑量為每天60～80mg;消炎痛作為前列腺素抑制劑，可減少腹瀉量，劑量為每次口服25mg，每8小時1次;碳酸鋰300mg，每天2次，也可降低腹瀉量，但不降低VIP水平，其機理是抑制了環(huán)磷酸腺苷(cAMP)。

3、治療本病最有效的藥物是奧曲肽(Octreotide acetate)，該藥能降低循環(huán)血液中VIP水平，減少腹瀉量，糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂和由VIP引起的高鈣血癥，據(jù)報道其有效率為70%;它也能抑制腫瘤分泌其他多肽類物質(zhì)，這些多肽可以引起一些臨床癥狀。Octreotide acetate對于晚期VIPoma病人也是首選藥物。但是，有些病人對藥物治療并不奏效。

三、化學(xué)療法

化療對轉(zhuǎn)移性腫瘤的治療是有效的，還可能控制對藥物治療未能奏效的病人的癥狀。應(yīng)用鏈脲霉素(Streptozotocin)，劑量為20～30mg/kg體征，靜脈推注，每周1次，可連用8～10次;也可直接注入腹腔動脈，劑量為5～10mg/kg體重。據(jù)報道其有效率為50%，并且還能使腫瘤縮小。如果加用5-Fu，可增強鏈脲霉素的療效。腹腔動脈內(nèi)注藥法具有減小劑量、增強療效、減輕腎毒性反應(yīng)等多方面作用。

干擾素療法可減少腹瀉量，降低血漿VIP水平，甚至使瘤體有所縮小;但各家報道的效果也不盡一致。