一般治療

小兒遠(yuǎn)端腎小管酸中毒西醫(yī)治療

一、治療

dRTA的治療以控制酸中毒、糾正電解質(zhì)紊亂、防止骨骼畸形及腎臟鈣化為原則，繼發(fā)性dRTA應(yīng)盡可能消除病因，對(duì)于先天性dRTA需終身堅(jiān)持服藥，在兒童生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期尤為重要。

1、糾正酸中毒：

應(yīng)給予2～5mmol/(kg?d)的堿性藥物，以糾正酸中毒，防止各種骨病及生長(zhǎng)落后的發(fā)生。可選用：

(1)碳酸氫鈉0、2～0、4g/(kg?d)。

碳酸氫鈉為弱堿，內(nèi)服后能迅速中和胃酸，其抗酸作用弱而短暫。此外尚有堿化液的作用。適用于胃酸過(guò)多、消化不良及堿化尿液等；靜脈給藥用于酸中毒。注意事項(xiàng)：

①可能產(chǎn)生穿孔的潰瘍病患者忌用；忌與酸性藥物配伍。

②內(nèi)服時(shí)產(chǎn)生大量的二氧化碳?xì)怏w，增加胃內(nèi)壓力，對(duì)胃潰瘍的病人，刺激潰瘍面，甚至有產(chǎn)生胃穿孔的危險(xiǎn)，同時(shí)二氧化碳刺激胃粘膜，引起繼發(fā)性胃酸分泌過(guò)多。用量過(guò)大可致堿中毒。

(2)Shohl合劑：含14%枸櫞酸及9.8%枸櫞酸鈉，2～5ml/(kg?d)。

(3)10%枸櫞酸鈉及10%枸櫞酸鉀合劑，2～5ml/(kg?d)。

2、糾正電解質(zhì)紊亂：

嚴(yán)重低鉀者可短期服用氯化鉀，長(zhǎng)期服用易加重高氯性酸中毒。一般情況下可使用Shohl合劑或單用10%枸櫞酸鉀口服，劑量2～4ml/(kg?d)；有低鈣血癥者可適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑，如10%葡萄糖酸鈣2ml/(kg?d)，總量<20ml/d。

3、骨病與腎臟鈣化防治：

糾正酸中毒是防治骨病與腎鈣化的關(guān)鍵。對(duì)伴有骨病者可應(yīng)用維生素D制劑，如維生素D5000～1萬(wàn)U/d、1.25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治療，應(yīng)注意高鈣血癥發(fā)生。對(duì)高鈣尿癥，可服用上述枸櫞酸制劑治療，必要時(shí)還可加氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，2mg/(kg?d)，口服，?？蓽p輕高鈣尿癥，并促進(jìn)溶石與排石。

氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：主要適用于心原性水腫、肝原性水腫和腎性水腫：如腎病綜合征、急性腎小球腎炎、慢性腎功能衰竭以及腎上腺皮質(zhì)激素與雌激素過(guò)多引起的水腫；高血壓；尿崩癥；預(yù)防含鈣鹽成分形成的結(jié)石。長(zhǎng)期應(yīng)用時(shí)宜適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。

4、手術(shù)治療：

適用嚴(yán)重骨骼畸形影響功能者。

二、預(yù)后

原發(fā)性遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒的預(yù)后一般較好，與治療開(kāi)始的早晚，是否堅(jiān)持合理的治療密切相關(guān)。如能在嬰兒早期開(kāi)始治療，不但生長(zhǎng)發(fā)育正常，且能阻止腎鈣化。腎結(jié)石的發(fā)生率也明顯降低，從而可防止腎實(shí)質(zhì)性損害。如中止治療，酸中毒及有關(guān)癥狀將復(fù)發(fā)。繼發(fā)性dRTA的預(yù)后與原發(fā)病有關(guān)。