一般治療

一、治療

1.一般療法 應(yīng)注意保溫、給氧及控制感染。

2.糾正水及電解質(zhì)紊亂 應(yīng)注意糾正酸中毒，但要避免給鈉和水過多。

3.治療尿毒癥。

4.抗凝治療

(1)肝素：為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道爾頓，Cameron等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2次，預(yù)防靜脈血栓，故此合并證發(fā)病率低。劑量每次100U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中靜點，療程1～2周。Rostoker(1995)成人4000U/d，用3～6個月。其抗凝作用為： ①抗凝血酶作用，在血漿中含量達5～10U/L即可使凝血酶滅活。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受損的內(nèi)皮細胞負電荷恢復(fù)。 ④抑制血小板向膠原黏附。 ⑤促纖溶。 ⑥減低血液的黏滯性。因此，肝素結(jié)合到血管內(nèi)皮表面可防止血栓形成，也可與AT-Ⅲ結(jié)合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。腎病時AT-Ⅲ常減少，故應(yīng)配合輸AT-Ⅲ或新鮮血漿。

(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環(huán)。劑量0.25～0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中緩慢靜點。1次/d，3周為一療程。

(3)華法林：與肝素有同樣的抗凝作用，長期應(yīng)用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用于需長期抗凝者。成人初劑5～10mg，/d，2～3天后減至2.5mg/d，小兒量酌減?？鼓委熡枚嗑蒙杏袪幷?。主要決定于腎病是否緩解或用至緩解后6個月?；歼^一次血栓的病兒應(yīng)長期堅持抗凝治療，或至少在腎病存在時應(yīng)給予抗凝治療。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時不需常規(guī)給法華林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性腎病患者應(yīng)予抗凝。應(yīng)用肝素可用全血凝固時間監(jiān)測(達正常的2倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時間(約30s)監(jiān)測。

5.纖溶治療 

急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療?？捎谄鸩『?天內(nèi)靜點或經(jīng)腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2萬～5萬U溶于葡萄糖200ml中靜脈持續(xù)輸入，1次/d，14天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應(yīng)，故少用。但有人報道在小兒腎病合并肺動脈栓塞者用導(dǎo)管直接在局部輸入獲得良好效果，而無主要副作用。

6.抗血小板凝聚藥

(1)雙嘧達莫(潘生丁)：為血栓素A2合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。小兒用量5～10mg/(kg·d)。

(2)阿司匹林：為前列腺環(huán)氧化酶抑制劑，使前列腺環(huán)過氧化物轉(zhuǎn)化為血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量應(yīng)小，小兒1～3mg/(kg·d)。

7.手術(shù)治療 

20世紀(jì)50年代以前提倡一側(cè)血栓時行緊急腎切除術(shù)，現(xiàn)主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術(shù)，如2個月后腎功能仍不改善或出現(xiàn)惡性高血壓者方可手術(shù)，嬰兒可等待4～6個月時做選擇性腎切除。多數(shù)單側(cè)病變經(jīng)非手術(shù)治療數(shù)天后血尿消失，腎腫減輕。但有時產(chǎn)生嚴(yán)重氮質(zhì)血癥、無尿或極少量尿，這并不表示不可恢復(fù)性病變，應(yīng)行腎靜脈造影，如有栓塞應(yīng)經(jīng)腹腔入路，切開靜脈取出血栓。腎靜脈栓塞的急性期不宜做腎切除，應(yīng)隨訪檢查腎功能恢復(fù)情況，如3～6個月后該腎無功能并發(fā)生高血壓，則應(yīng)行患側(cè)腎切除。

二、預(yù)后

本病預(yù)后嚴(yán)重，在新生兒如治療不及時，病死率可高達95%，現(xiàn)采用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預(yù)后的影響為：

1.導(dǎo)致腎功能惡化：主要對基礎(chǔ)腎臟疾病有所影響，急性腎靜脈血栓能導(dǎo)致腎功能惡化，蛋白尿加重，使原對激素敏感的單純性腎病轉(zhuǎn)化為難治性腎病。

2.栓塞并發(fā)癥：成人肺栓塞較常見，對小兒用核素肺灌注顯像發(fā)現(xiàn)，合并無癥狀的肺栓塞者不少，如能及時診治，預(yù)后尚可改善。