一般治療

一、治療

目前無(wú)滿意的治療方案。治療的主要目標(biāo)為抑制血栓的形成，包括抗血小板、抗凝、促進(jìn)纖溶等藥物的應(yīng)用?？寡“迥蓱?yīng)用小劑量阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。

對(duì)于已形成血栓者，急性期一般采用溶栓治療，如使用肝素和華法林(warfarin)。對(duì)已用足量華法林抗凝仍有反復(fù)血栓形成者可皮下注射足量肝素，2次/d，使PTT延長(zhǎng)至正常值的1.5～2倍，或采用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺)、激素、肝素和華法林抗凝聯(lián)合治療。根據(jù)具體情況采用介入治療及外科取栓等。可行取栓術(shù)，靜脈血栓在72小時(shí)內(nèi)手術(shù)，動(dòng)脈血栓在8~12小時(shí)內(nèi)行取栓術(shù)或血管旁路術(shù)。

目前，原發(fā)性抗磷脂綜合征的治療主要是對(duì)癥處理、防止血栓和流產(chǎn)再發(fā)生，一般不使用皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑，而繼發(fā)性抗磷脂綜合征則根據(jù)具體情況酌情使用。有報(bào)道系統(tǒng)性紅斑狼瘡和繼發(fā)性抗磷脂綜合征，應(yīng)用羥氯喹有預(yù)防血栓形成的作用。對(duì)嚴(yán)重的血小板減少，通常采用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，近年來(lái)有人采用靜脈注射γ球蛋白治療血小板減少。對(duì)持續(xù)高凝患者可考慮使用尿激酶或其他纖溶劑。

抗凝治療主要應(yīng)用于aPL陽(yáng)性伴有血栓患者。對(duì)無(wú)癥狀的抗體陽(yáng)性患者不宜進(jìn)行抗凝治療。常用的抗凝藥物：肝素及低分子量肝素、華法令、抗血小板藥、羥基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治療為主，長(zhǎng)期抗凝治療會(huì)降低血栓的復(fù)發(fā)率，但亦會(huì)增加出血機(jī)會(huì)，應(yīng)特別注意?？鼓委煈?yīng)監(jiān)測(cè)INR，對(duì)動(dòng)脈血栓應(yīng)控制在2.5~3.0，靜脈血栓則宜在2.0~3.0。一般認(rèn)為對(duì)經(jīng)良好抗凝治療仍有血栓發(fā)生的患者，可試用羥基氯喹。

對(duì)血小板>50?109的輕度血小板減少而不合并血栓的病人，可以觀察;對(duì)有血栓而血小板<100?109病人要謹(jǐn)慎抗凝治療;血小板<5?109禁止抗凝，可以用強(qiáng)的松1~2mg/kg/d，大劑量靜脈丙球注射，400mg/kg，待血小板上升后抗凝治療

惡性抗磷脂抗體綜合征一般主張抗凝并同時(shí)使用較大劑量激素，必要時(shí)聯(lián)合使用血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。

美國(guó)血液學(xué)會(huì)建議APS 患者的靜脈血栓的治療如下：(1)確定基礎(chǔ)PT時(shí)間是否正常;(2)對(duì)初發(fā)患者口服抗凝治療目標(biāo)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率(INR)為2.0～3.0，至少持續(xù)治療12個(gè)月;(3)治療其他高凝因素，如葉酸治療高同型半胱氨酸血癥;(4)對(duì)于復(fù)發(fā)患者采用更高INR3.0～4.0 ，或替代抗凝治療如低分子量肝素或免疫抑制，特別是對(duì)于SAPS患者。APS患者的動(dòng)脈血栓的治療：(1)確定基礎(chǔ)PT時(shí)間是否正常;(2)對(duì)初發(fā)患者口服抗凝治療目標(biāo)INR 為2.5～3.5 至少持續(xù)治療12個(gè)月;(3)治療其他的高凝因素，如高膽固醇血癥和高血壓;(4)復(fù)發(fā)患者，采用INR3.0以上，抗血小板治療、替代抗凝藥物如低分子量肝素或免疫抑制。

二、預(yù)后

使用口服抗凝藥物適當(dāng)治療的病人其血栓形成復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)是很小的。對(duì)于重癥APS病人目前尚無(wú)已證實(shí)的有效治療方案，對(duì)這類病人應(yīng)密切觀察。

患者4年的病死率達(dá)15%。發(fā)生并發(fā)癥者預(yù)后不好，腎功能衰竭、腦血管意外、心肌梗死可為死亡原因。兒童更易并發(fā)腦動(dòng)脈血栓。

小兒抗磷脂綜合征中醫(yī)治療

辨證論治

三、中醫(yī)療法

中醫(yī)治療抗磷脂抗體綜合征主要是辨證論治，分型治療。常見有氣虛血瘀、氣滯血瘀和寒凝血瘀三型。

氣虛血瘀：益氣養(yǎng)血活血化瘀;

氣滯血瘀：舒肝理氣活血化瘀;

寒凝血瘀：溫經(jīng)補(bǔ)腎活血化瘀。

常用方劑有血府逐瘀湯桂枝茯苓丸、抵擋湯復(fù)元活血湯、補(bǔ)陽(yáng)還五湯等，作為基礎(chǔ)方加減治療。中成藥有血竭膠囊抗血栓丸川芎嗪片等。