一般治療

小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征西醫(yī)治療

1.治療

目前尚無有效方法，有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療，可改善癥狀，或應用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長兒5～10U，每天或隔天1次，肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善癥狀，對發(fā)熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解，抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環(huán)磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯(lián)合治療有一定療效，放射治療可以阻止病灶擴散，促使病變纖維化，適用于局部治療，劑量為103.2～154.8mC/kg(400～600倫琴)，一般骨骼缺損需3～4個月后修復，出現(xiàn)尿崩的患兒，早期應用頭部放療，可使癥狀減輕或完全消失，尿崩時間較久的患者，放射治療雖可使局部病變消失，但尿崩持續(xù);抗生素對控制繼發(fā)感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義，而對本病的基本病變作用不大。

2.預后

本病征經多種治療預后已大為改善，但起病年齡越小，受侵器官越多，病程進展快且嚴重，預后越差，有內臟損害和神經系統(tǒng)損害者預示著暴發(fā)性的經過，病死率約50%，多在發(fā)病后2～3年內死亡。