一般治療

一、治療

目前對(duì)本病征尚無有效的治療方法，輕癥者不需治療，重癥者可予對(duì)癥處理。

如有動(dòng)脈瘤可進(jìn)行手術(shù)治療;有多動(dòng)癥狀者可用中樞興奮藥呱酯甲酯;癥狀明顯的疝或憩室應(yīng)做外科修補(bǔ)術(shù);消化道出血時(shí)應(yīng)給予輸血和止血藥物;心力衰竭者可給予強(qiáng)心藥物及利尿藥物;有心臟瓣膜畸形者，可行瓣膜置換手術(shù)。合并感染時(shí)，可用抗生素;發(fā)生關(guān)節(jié)脫位，則需予以及時(shí)復(fù)位，并用繃帶固定數(shù)周;對(duì)于脊柱畸形，可行矯形手術(shù);有人認(rèn)為給予大劑量維生素C、維生素E以及硫酸軟骨素，可能有增加膠原的合成，對(duì)改善臨床癥狀有一定幫助，但不能根治。

二、預(yù)后

本病征絕大多數(shù)患兒無不良后果。無心臟病變者，預(yù)后良好。有心臟病變者多死于心力衰竭。第Ⅳ型易于出血，可因動(dòng)脈破裂或消化道穿孔而于20歲前發(fā)生猝死。