一般治療

一、治療

1.以輸入抗凝因子及凝血酶復合物亦可同時應用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次輸注新鮮血漿或因子Ⅷ濃縮劑。因子Ⅷ有效的止血水平所需濃度約25%。亦可用凝血酶原復合物，臨床上有較好止血效果?？挂蜃英贵w為IgG，在體內(nèi)分布很廣，在血循環(huán)內(nèi)和血管外各占總量的50%，所以輸入大量因子Ⅷ，也不能中和體內(nèi)所有抗體，反而可促進抗體產(chǎn)生，使抗體滴度更高，此時可考慮血漿置換治療。

2.腎上腺皮質(zhì)激素的應用效果不佳，對健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者，有一定療效。有報道應用硫唑嘌呤治療，可獲得早期療效。亦有報道應用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤與潑尼松(強的松)聯(lián)合用藥，治療后抑制物滴度明顯下降，出血癥狀明顯減輕。治療期間輸注因子Ⅷ濃縮劑，抑制物滴度未見增高。

3.因子Ⅸ可快速中和此抗體。因子Ⅸ抑制物臨床很少見，僅見于血友病B患者。治療為輸注因子Ⅸ，中和抑制物，減輕出血。因子Ⅴ抑制物為IgG。實驗室檢查激活的部分凝血活酶時間及凝血酶原時間均延長，凝血酶凝固時間正常。治療可輸注新鮮血漿或全血，以中和因子Ⅴ抑制物。

4.纖維蛋白穩(wěn)定因子抑制物。本病見于遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥輸注血漿治療后、結(jié)核病因異煙肼治療后及健康人。此癥臨床上少見。抑制物為IgG，可拮抗激活及未激活的因子ⅩⅢ，阻滯因子ⅩⅢ活性;或者抑制物直接作用于纖維蛋白聚合體，影響其相互交聯(lián)，使纖維蛋白的穩(wěn)定性受影響。臨床表現(xiàn)與遺傳性因子ⅩⅢ缺乏癥相似，但發(fā)病年齡較晚，無家族史。出血癥狀輕，外傷或手術(shù)后出血明顯。治療上以原發(fā)病治療為主，急性出血者可輸新鮮血漿。

二、預后

目前暫無相關(guān)資料。