一般治療

對大腸病變的治療同家族性大腸息肉病，以手術為主。Moertel等人提倡，對多發(fā)性息肉病應做全直腸、結腸切除術，因為其直腸癌的發(fā)病率可高達5%～59%。而圣·馬克醫(yī)院的Bussy統(tǒng)計資料卻認為，患者在做回腸直腸吻合術后，形成直腸癌的累積性危險僅為3.6%。許多外科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)，做永久性回腸造口術的癌變發(fā)病率超過3.6%。

有人提出可做預防性結腸切除術和回腸直腸吻合術，但必須嚴格掌握手術適應證。重要的是，回腸吻合到直腸，而不是吻合到乙狀結腸。因為息肉數(shù)量龐大，故不主張采用電灼術。Hubbard觀察到，在行該術式后，直腸節(jié)段中的息肉可消退。此外，患者的結腸傳輸時間可從19.4小時減少到14.2小時。糞便中的類固醇可完全消失，鵝膽氧膽酸(CDCA)和膽酸濃度明顯升高，而石膽酸和脫氧膽酸則明顯降低。

Decosse近來觀察發(fā)現(xiàn)，口服大劑量維生素C，可有助于直腸殘端中息肉的消退。

對于胃腸道外病變的處理可因病而異，有些患者可隨訪觀察，而有些患者可做手術。對硬纖維瘤的治療，雖可完全切除根治，但因腫瘤細胞彌漫性浸潤性生長，完全摘除有時很困難，如殘留必致復發(fā)。對不能完全切除者，可行放射線療法或給予非激素類消炎藥物。本征患者應與醫(yī)師保持終生的聯(lián)系和合作，40歲以上的患者，必須定期檢查，主要包括物理檢查和直腸鏡檢查。