一般治療

一、治療

本病內(nèi)科治療無效，確診后應盡早實施外科手術。手術方式有主動脈-主動脈旁路術、肝動脈-腎動脈旁路術、脾動脈-腎動脈旁路術、腋動脈-股動脈旁路術等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因病人將長期生存，故所用人造血管要耐用;腎動脈重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手術要考慮到病人要繼續(xù)發(fā)育成長。手術的死亡率為6.9%，手術成功者的96%可正常生活或用藥物控制高血壓。最近有人報道用經(jīng)皮血管成形術(即PTA)成功治療本病者，值得推薦。

二、預后

本病患者若不手術，預后極差，常在10～30歲間死于心力衰竭或腦出血。