一般治療

一、西醫(yī)治療

治療的關(guān)鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效的治療。

1、一般治療

要加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因。如合并感染，常使肺部病變反復(fù)加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發(fā)感染加重病情。臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)，商品名復(fù)達(dá)欣(Fortum)療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。

本病嚴(yán)重而持久的咯血可致嚴(yán)重的缺鐵性貧血，應(yīng)注意糾正，可1次/d補(bǔ)充鐵劑，常用硫酸亞鐵(Ferrosii Sufute)0.3g，葉酸(Acid   Folic)20mg 3次/d，維生素B12(Vitamine B12)500μg肌內(nèi)注射，1次/d;必要時輸新鮮血。

2.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑

腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩者聯(lián)合應(yīng)用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療，靜脈滴注1.0～1.5g/d，于數(shù)小時內(nèi)滴完(不得少于15min)，3次為一療程，可以重復(fù)2～3個療程，在強(qiáng)化治療2個月后逐漸減少劑量，并維持治療至少3～6個月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進(jìn)，如同時加用免疫抑制劑方法為環(huán)磷酰胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg?d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg?d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松(強(qiáng)的松)(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制劑。病情控制后，停用免疫抑制劑，潑尼松(強(qiáng)的松)緩慢減至維持量5～15mg/d繼續(xù)口服治療，全療程0.5～1年。

3.血漿置換與免疫吸附療法

血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續(xù)時間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩(wěn)定可延至每周2～3次，結(jié)合口服潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/d和使用大劑量細(xì)胞毒藥物(主要是環(huán)磷酰胺)。一般情況下，血漿置換配以免疫抑制治療必須持續(xù)至循環(huán)抗體水平顯著下降或陰轉(zhuǎn)(通常約7～14天)，在以后的數(shù)周到數(shù)月內(nèi)逐漸撤除免疫抑制治療。經(jīng)以上治療80%的患者有腎功能的改善。

該療法只有在疾病的早期，新月體處在細(xì)胞型或細(xì)胞纖維型，病人尚未進(jìn)入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值。對于急進(jìn)性發(fā)病的患者在尚未發(fā)生少尿、Scr<530μmol scr="">530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。

4.抗凝與纖溶治療的問題

因為纖維蛋白相關(guān)抗原在受損部位出現(xiàn)，從理論上講抗凝血藥配以皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物對本病的治療是有益的。但是，研究未能證明肝素常規(guī)劑量對腎功能或兔抗GBM腎炎腎組織學(xué)改變有改善作用。大劑量華法林在實驗性研究中只有在使用能引起較頻繁消化道出血的大劑量情況下才會對本病有效。尿毒癥期凝血功能紊亂，使用抗凝血藥十分危險，對于抗GBM抗體疾病的危險性更高。腎臟活組織檢查引起嚴(yán)重出血的危險性也較大。

5.腎臟替代治療

對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩(wěn)定，血中循環(huán)抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。

本病在腎移植后的復(fù)發(fā)率為10%～30%。未經(jīng)免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間腎移植，在發(fā)病后不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植，復(fù)發(fā)的可能性較高。當(dāng)移植延遲至數(shù)月血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉(zhuǎn)后，或在使用免疫治療后，臨床復(fù)發(fā)率可下降至10%以下。復(fù)發(fā)可發(fā)生于數(shù)月甚至數(shù)年之后，在抗GBM抗體不升高的情況下也可復(fù)發(fā)。相反，血清學(xué)改變復(fù)發(fā)不一定伴有臨床癥狀的復(fù)發(fā)。Daly等報道10例患者進(jìn)行了尸體腎移植，7例功能腎臟維持達(dá)8.2年。

6.其他

確診為本病的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換術(shù)難以控制肺出血，可考慮作雙側(cè)腎切除，以透析治療替代腎功能，在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜采用抗凝和抗聚集治療。另外，應(yīng)加強(qiáng)支持療法和防止繼發(fā)感染。

幾個值得注意的問題

(1)早期治療至關(guān)重要

對高度懷疑為本病患者不必等待腎臟組織檢查，只要抗GBM抗體陽性就應(yīng)及早開始強(qiáng)化治療。

(2)少數(shù)患者對早期強(qiáng)化治療也無效應(yīng)

Hidaka等報道1例50歲的女性患者，于發(fā)病1周后開始使用大劑量皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現(xiàn)無明顯好轉(zhuǎn)，2次腎臟組織檢查顯示病理改變無改善。

(3)有時雙腎切除可以改善治療效果

Pai等報道1例49歲的女性，患嚴(yán)重的肺出血-腎炎綜合征，使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤及血漿置換，血清抗GBM抗體滴度及疾病的活動無顯著改善，當(dāng)雙側(cè)腎切除后隨著血清抗GBM抗體滴度下降，肺出血-腎炎綜合征才逐漸靜止。

(4)近年研究發(fā)現(xiàn)

免疫抑制劑Deoxyspergualin、白介素-1受體拮抗劑、抗細(xì)胞間黏附因子Ⅰ單克隆抗體、淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原Ⅰ單克隆抗體及抗巨噬細(xì)胞移動抑制因子抗體有可能成為治療抗GBM腎炎的有效藥物。

(5)本病緩解后可反復(fù)發(fā)作

Levy等報道1例患者在12年內(nèi)反復(fù)發(fā)作，且抗GBM抗滴度的變化與復(fù)發(fā)有一定的關(guān)系。Guillen等對11例肺出血-腎炎綜合征患者進(jìn)行了分析后發(fā)現(xiàn)，8例發(fā)生了11次復(fù)發(fā)，9次與細(xì)菌感染有比較明確的因果關(guān)系。復(fù)發(fā)時都有肺出血，主要發(fā)生于確診后的數(shù)月內(nèi)。他們認(rèn)為，預(yù)防感染、早期發(fā)現(xiàn)及時治療感染對于防止本病復(fù)發(fā)殊為重要。

肺出血-腎炎綜合征中醫(yī)治療

辨證論治

二、中醫(yī)療法

1、風(fēng)寒型

發(fā)病急，惡寒、發(fā)熱、咳嗽、頭面浮腫、尿少、血壓高、舌苔薄白、脈浮緊。治則宣肺利水。處方：麻黃、杏仁、麝干、桑皮、茯苓、車前子、冬瓜皮、生姜、口渴加生石膏。

2、風(fēng)熱型

發(fā)熱不惡寒、咽喉腫痛，面部輕度浮腫，舌苔薄黃，尿短赤澀，可見肉眼血尿。治則疏風(fēng)清熱，涼血解毒。處方：連翹、銀花、桑葉、菊花、蒲公英、薄荷、生石膏、花粉、赤芍、鮮茅根。

3、濕熱型

可有發(fā)熱、唇干口苦、舌苔黃、脈滑數(shù)、尿少色紅、頭面或全身浮腫。治則清熱利濕或清熱解毒，處方：蒼術(shù)、黃柏、防已、豬苓、茯苓皮、商陸、大腹皮、木通、澤瀉、赤小豆、椒目。