癥狀

1.原發(fā)性淀粉樣變是常見的類型，眼部病變是全身淀粉樣變性的一部分，即結(jié)膜、眼眶和其他的解剖部位如皮膚、咽、支氣管分支、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經(jīng)和血管等處有淀粉樣蛋白沉著，產(chǎn)生病變;當(dāng)心臟受累時(shí)引起心衰，舌受侵犯時(shí)舌變肥大，使吞咽、說話困難;腸病變導(dǎo)致腸蠕動和吸收功能障礙。眼瞼淀粉樣蛋白沉著時(shí)，表現(xiàn)為皮膚有蠟黃色結(jié)節(jié)，因血管周圍淀粉樣蛋白沉著使血管脆弱，眼瞼因輕微外傷便可出血。眼瞼皮膚受累總是與全身淀粉樣變性有關(guān)，局限在結(jié)膜、淚腺和眼眶的病變，而無眼瞼皮膚受損一般預(yù)示無系統(tǒng)病變，在這些病例中，全身進(jìn)行淀粉樣變性的檢查，其結(jié)果往往陰性。

2.局限于眼眶的淀粉樣變性非常罕見，一般淀粉樣蛋白先沉積在結(jié)膜，再沿血管周圍向后蔓延到筋膜囊和眼眶。最典型的病變是淀粉樣蛋白沉積在上、下穹隆結(jié)膜和結(jié)膜下組織，上瞼板、上瞼提肌肌腱、肌肉和Müller肌，使上瞼增厚肥大，引起上瞼下垂。如翻開眼瞼，可見脆而易出血的實(shí)體贅生物。淀粉樣蛋白沉積在淚腺使淚腺腫大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，眼球活動受限，如多條眼外肌受累可能導(dǎo)致凍結(jié)眼(frozen globe)。鞏膜和視神經(jīng)周圍受侵犯，可能影響視功能，還可侵犯眼眶其他組織，引起眼球突出、眼眶出血等。腫塊可壓迫眶骨產(chǎn)生眼眶骨質(zhì)壓迫性吸收，但沒有骨質(zhì)破壞。

3.繼發(fā)性淀粉樣變性主要由感染和炎癥慢性刺激所致，參與炎癥過程的漿細(xì)胞可能與淀粉樣蛋白沉著有關(guān)。結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、麻風(fēng)和骨髓炎等引起淀粉樣蛋白在肝臟、腎臟、脾臟和腎上腺等實(shí)質(zhì)器官沉著;也可以累及雙眼瞼，但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎癥或感染引起局部的淀粉樣蛋白沉積少見，如結(jié)、角膜慢性發(fā)炎、感染有時(shí)導(dǎo)致結(jié)角膜淀粉樣蛋白沉著，但眼眶內(nèi)沉著非常罕見。

4.系統(tǒng)性漿細(xì)胞增生、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥和B細(xì)胞性淋巴瘤可能由于免疫球蛋白片斷的過渡合成而導(dǎo)致淀粉樣蛋白在眼眶內(nèi)沉著;淀粉樣變性也被視為老年化的一部分，尸檢發(fā)現(xiàn)老年人常有淀粉樣變性。

5.CT檢查可顯示眶內(nèi)淚腺區(qū)實(shí)性占位性病變，病變形狀不規(guī)則，密度不均勻部分伴有鈣化。眼瞼皮膚蠟黃腫塊，穹隆結(jié)膜有硬脆、易出血的贅生物具有診斷價(jià)值。CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺腫大，眼外肌增粗或眶內(nèi)、眶前段軟組織腫塊影，間或可見斑點(diǎn)狀鈣化，能判斷病變的范圍、大小與位置，但不能確定病變的性質(zhì)。要明確診斷，需作組織病理學(xué)檢查，對漿細(xì)胞病變者要作蛋白免疫電泳，懷疑多發(fā)性骨髓瘤患者應(yīng)收集24h尿作Bence-Jones蛋白檢查。如考慮漿細(xì)胞骨髓瘤應(yīng)作骨髓檢查，蛋白免疫電泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血癥。