一、癥狀

發(fā)病常在出生后第1周末左右：起病緩慢，表現(xiàn)為間歇性發(fā)紺，呼吸增快、三凹征(是指呼吸極度困難，輔助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都強(qiáng)力運(yùn)動(dòng)以輔助呼吸活動(dòng)，此時(shí)雖企圖以擴(kuò)張胸廓來增加吸氣量，但因肺部氣體吸入困難，不能擴(kuò)張，致使在吸氣時(shí)可見胸骨上窩、兩側(cè)鎖骨上窩以及下部肋間隙均顯凹陷，故稱“三凹癥”。此時(shí)亦可伴有干咳及高調(diào)吸氣性喉鳴。常見于喉部、氣管、大支氣管的狹窄和阻塞。當(dāng)伴隨出現(xiàn)發(fā)紺、雙肺濕羅音和心率加快時(shí)，提示左心衰竭。)。

發(fā)病2～6周：呼吸癥狀逐漸加重，表現(xiàn)為對(duì)氧的依賴和嚴(yán)重呼吸窘迫，可持續(xù)數(shù)月。

藤村正哲根據(jù)病情將此綜合征分為4型：

1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困難12個(gè)月以上，有低氧血癥，高碳酸血癥，其中部分病例呈肺性心臟病;由于反復(fù)呼吸道感染、氧依賴、預(yù)后較差。

明顯癥狀：心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓，換氣不全，必須人工呼吸。

2.Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸，低氧血癥，高碳酸血癥，但可有輕度心力衰竭，呼吸困難及發(fā)紺1～2周好轉(zhuǎn)，三凹呼吸1歲前后消失，殘留慢性肺氣腫。

明顯癥狀：三凹呼吸、呼吸道感染、喘鳴、發(fā)紺。

3.Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型輕，呼吸增快，不需給氧，有一過性喘鳴，血?dú)夥治鲈谡７秶鷥?nèi)。

4.Ⅳ型(一過性喘鳴型)呼吸增快，輕度三凹，平均2～3個(gè)月消失，乳兒期有一過性喘鳴。為最輕一型。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合X線表現(xiàn)可以確診。