血管性帕金森綜合征癥狀診斷

一、癥狀

1、血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現(xiàn)為雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙。

典型癥狀為“磁性足反應(yīng)”(起步極其困難)，但活動(dòng)中行走近乎正常或呈短小步態(tài)。無急性腦卒中史或神經(jīng)影像學(xué)改變者，臨床表現(xiàn)類似老年性步態(tài)障礙。常伴錐體束征和癡呆。

2、從VP的起始癥狀至長(zhǎng)期的病程中所出現(xiàn)的臨床癥狀，其特征與PD仍有所區(qū)別。

帕金森病(PD)的非對(duì)稱性強(qiáng)直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對(duì)抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等，可與VP相區(qū)別。

Yamanouchi對(duì)24例典型的VP和30例PD患者的臨床特征進(jìn)行了對(duì)比研究，作為初始癥狀，靜止性震顫在VP組患者僅有l(wèi)例(4%)，而在PD組患者中有14例(47%)，兩者有極顯著差異(P<0.001)。隨著病程的進(jìn)展，4例VP患者出現(xiàn)了震顫(17%)，其中3例為靜止性，22例PD患者出現(xiàn)了震顫(73%)，其中20例為靜止性震顫(P<0.01)。在VP和PD患者中，強(qiáng)直性肌張力增高、非對(duì)稱性肌強(qiáng)直、癡呆差異均顯著。此外，VP患者半數(shù)以上出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹。

3、經(jīng)病理證實(shí)的VP患者，其主要臨床特點(diǎn)有：

①起病可急可緩，可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;

②多無靜止性震顫;

③強(qiáng)直性肌張力增高;

④非對(duì)稱性肢體強(qiáng)直;

⑤動(dòng)作緩慢;

⑥步態(tài)慌張;

⑦表情呆板，呈“面具臉”;

⑧有一半以上的患者出現(xiàn)錐體束征、假性延髓性麻痹;

⑨VP患者亦出現(xiàn)癡呆;

⑩VP患者可有不同程度的自發(fā)緩解。

二、診斷

在臨床上區(qū)分VP和PD時(shí)，應(yīng)仔細(xì)對(duì)各自癥狀進(jìn)行分析，同時(shí)還應(yīng)從癥狀以外的各個(gè)方面加以綜合判斷。

1.基本依據(jù)

對(duì)VP的臨床診斷，應(yīng)從病史、癥狀、體征、影像學(xué)檢查、藥物療效評(píng)價(jià)等進(jìn)行綜合分析，同時(shí)還應(yīng)排除其他原因引起的帕金森綜合征，以及排除VP和PD同時(shí)存在的病例。現(xiàn)已證實(shí)PD病可并發(fā)腦梗死，尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD患者基底核和大腦白質(zhì)有血管性損害，但是所有的損害都比較輕微。

自MRI應(yīng)用于臨床以來，在診斷VP方面有重要的臨床價(jià)值。Zijlmans等研究發(fā)現(xiàn)，不論是急性起病還是隱匿性起病的VP患者，其皮質(zhì)下白質(zhì)或灰質(zhì)病灶的體積明顯大于PD組或高血壓組患者，可以把腦組織體積的損害程度以O(shè).6%作為一個(gè)臨界點(diǎn)，VP患者皮質(zhì)下白質(zhì)或灰質(zhì)的病灶體積常超過腦組織體積的0.6%，同時(shí)，臨床上隱匿起病的VP患者，其血管的損害主要是彌漫的位于分水嶺區(qū)，而急性起病的VP患者的血管的損害主要位于皮質(zhì)下的灰質(zhì)(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類VP患者，其黑質(zhì)均無任何變化。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)以上所述，VP的臨床診斷指標(biāo)可歸納為以下幾點(diǎn)：

(1)病史：大多數(shù)VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。

(2)卒中病史：不少患者發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的卒中病史。

(3)癥狀和體征：除有肌張力強(qiáng)直性增高，非對(duì)稱性肢體強(qiáng)直、慌張步態(tài)、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征癥狀和體征外，患者無靜止性震顫出現(xiàn)。并經(jīng)常伴有錐體束征，假性延髓性麻痹。

(4)影像學(xué)檢查：頭顱MRI顯示皮質(zhì)或白質(zhì)有血管性損害，如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區(qū)、基底核等處。

(5)左旋多巴治療效果不佳。

(6)臨床上VP患者的癥狀和體征可有自發(fā)的緩解現(xiàn)象。

(7)應(yīng)排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。

(8)應(yīng)排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。

根據(jù)以上幾點(diǎn)，臨床上可以診斷為VP，但最后確診仍需病理學(xué)證實(shí)。