癥狀

1.視力

主要表現(xiàn)為晝盲。

在高照明下視力降低，在一般照明下，視力多在0.1左右，約相當(dāng)桿體的視功能水平，在低照明下，部分患者視力可略提高。

2.色覺(jué)

表現(xiàn)為色覺(jué)障礙，僅有低劣辨色功能，甚至是完全不能分辨顏色，視物呈現(xiàn)灰蒙蒙的一片，對(duì)視力影響極大。

3.畏光

在暗室內(nèi)或夜間可以如常人一樣睜眼視物。在明室及戶(hù)外畏光情況較為嚴(yán)重，表現(xiàn)為頻繁眨眼、低頭用雙手遮光的姿態(tài)。

強(qiáng)光刺激眼睛會(huì)有強(qiáng)烈不適感，可導(dǎo)致流淚。

4.眼球震顫

因患者錐體功能不良或有中心暗點(diǎn)，缺乏固視能力，為尋找最佳視線(xiàn)或避免強(qiáng)光刺激而形成眼球震顫。眼球震顫往往是本病征最早出現(xiàn)的體征，一般為水平震顫，可隨年齡增長(zhǎng)而減輕。

如錐體尚有部分功能存在或假黃斑形成時(shí)，眼球震顫可以很輕或消失。

5.眼底

視網(wǎng)膜黃斑區(qū)的改變，如中心窩反光消失，視網(wǎng)膜血管變細(xì)或視盤(pán)顳側(cè)色淡。

6.視野

周邊視野一般正常，有的患者可有不同程度的中心暗點(diǎn)。

二、診斷

根據(jù)以上臨床表現(xiàn)和結(jié)合眼底鏡檢查做出診斷。