診斷

1.有自身免疫性溶血性貧血的證據(jù)。

2.此類病人都有既往服藥史，也有部分病人于長期用藥過程中發(fā)生。一般于停藥幾天或數(shù)周后溶血可隨之消失，貧血緩解。

3.直接Coombs試驗陽性;間接Coombs試驗陽性或相關藥物孵育后陽性。

主要臨床表現(xiàn)：急性溶血性貧血。

有個體差異，不同病人由同一種藥物誘發(fā)的溶血性貧血病情輕重程度也很不一致。典型病例在接觸藥物或氧化劑后，第1～3天開始出現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，七天左右時，貧血最為嚴重。溶血的程度與有關藥物或化合物的劑量和患者紅細胞葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的程度有關。患者如同時有感染，癥狀往往加重。如果本來有腎功能不全，由于藥物排泄慢，也會使癥狀加重。 重者可出現(xiàn)暗紅色甚至醬油樣尿(即血紅蛋白尿)，伴腰酸背痛。最重者可出現(xiàn)少尿或閉尿及急性腎功能衰竭的癥狀、體征。g6pd缺乏較輕者在開始服藥后7～10天起，溶血逐漸減輕，血紅蛋白上升，病情開始逐漸好轉。這時即使引起溶血的藥物仍在服用，病情也會好轉，到一個月左右時血紅蛋白大多可恢復正常。g6pd缺乏較輕者，溶血常常是自限的，即使當時仍在服用同樣的藥，溶血也會自行停止，貧血也會消失。但g6pd缺乏嚴重者，溶血就不是自限的。這種患者對更多種藥物敏感，貧血可以很嚴重，并出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎功能衰竭，如不及時搶救，可以死亡。某些g6pd變異型酶活性減低較輕的病人溶血所以有自限性，是因為接觸氧化劑后，發(fā)生溶血的紅細胞都是酶活性極低或沒有活性的衰老紅細胞，溶血發(fā)生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出現(xiàn)大量新生紅細胞，而這些新生紅細胞含有較多的g6pd活性，足以抵御氧化劑的損害作用，因此溶血停止，血紅蛋白很快上升。不過，再經(jīng)數(shù)星期后，這些“新生”紅細胞已漸衰老，所含g6pd已很少，對氧化劑藥物又變得敏感，此時如再投以同樣藥物，則又可引起溶血和貧血。

青霉素引起的溶血，多在連續(xù)應用大量青霉素1周以上發(fā)生，溶血多數(shù)較輕，重者可表現(xiàn)血紅蛋白迅速下降，網(wǎng)織紅細胞升高。頭孢噻吩所需劑量不大，也可引起類似反應。α甲基多巴引起的溶血多發(fā)生在用藥3～6個月或以上，溶血較輕，停藥1～2周后消退?？岫⌒腿苎l(fā)病急劇，貧血嚴重，多伴有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥，腎功能衰竭多見，少數(shù)發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血，少數(shù)患兒可有粒細胞或血小板減低。停用有關藥物后，血象可在1～2周內(nèi)恢復正常。以上3種藥物引起的溶血性貧血除臨床特點不盡相同外，抗人球蛋白試驗可助鑒別

診斷

1.有自身免疫性溶血性貧血的證據(jù)。

2.此類病人都有既往服藥史，也有部分病人于長期用藥過程中發(fā)生。一般于停藥幾天或數(shù)周后溶血可隨之消失，貧血緩解。

3.直接Coombs試驗陽性;間接Coombs試驗陽性或相關藥物孵育后陽性。

主要臨床表現(xiàn)：急性溶血性貧血。

有個體差異，不同病人由同一種藥物誘發(fā)的溶血性貧血病情輕重程度也很不一致。典型病例在接觸藥物或氧化劑后，第1～3天開始出現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，七天左右時，貧血最為嚴重。溶血的程度與有關藥物或化合物的劑量和患者紅細胞葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的程度有關?；颊呷缤瑫r有感染，癥狀往往加重。如果本來有腎功能不全，由于藥物排泄慢，也會使癥狀加重。 重者可出現(xiàn)暗紅色甚至醬油樣尿(即血紅蛋白尿)，伴腰酸背痛。最重者可出現(xiàn)少尿或閉尿及急性腎功能衰竭的癥狀、體征。g6pd缺乏較輕者在開始服藥后7～10天起，溶血逐漸減輕，血紅蛋白上升，病情開始逐漸好轉。這時即使引起溶血的藥物仍在服用，病情也會好轉，到一個月左右時血紅蛋白大多可恢復正常。g6pd缺乏較輕者，溶血常常是自限的，即使當時仍在服用同樣的藥，溶血也會自行停止，貧血也會消失。但g6pd缺乏嚴重者，溶血就不是自限的。這種患者對更多種藥物敏感，貧血可以很嚴重，并出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎功能衰竭，如不及時搶救，可以死亡。某些g6pd變異型酶活性減低較輕的病人溶血所以有自限性，是因為接觸氧化劑后，發(fā)生溶血的紅細胞都是酶活性極低或沒有活性的衰老紅細胞，溶血發(fā)生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出現(xiàn)大量新生紅細胞，而這些新生紅細胞含有較多的g6pd活性，足以抵御氧化劑的損害作用，因此溶血停止，血紅蛋白很快上升。不過，再經(jīng)數(shù)星期后，這些“新生”紅細胞已漸衰老，所含g6pd已很少，對氧化劑藥物又變得敏感，此時如再投以同樣藥物，則又可引起溶血和貧血。

青霉素引起的溶血，多在連續(xù)應用大量青霉素1周以上發(fā)生，溶血多數(shù)較輕，重者可表現(xiàn)血紅蛋白迅速下降，網(wǎng)織紅細胞升高。頭孢噻吩所需劑量不大，也可引起類似反應。α甲基多巴引起的溶血多發(fā)生在用藥3～6個月或以上，溶血較輕，停藥1～2周后消退。奎尼丁型溶血發(fā)病急劇，貧血嚴重，多伴有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥，腎功能衰竭多見，少數(shù)發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血，少數(shù)患兒可有粒細胞或血小板減低。停用有關藥物后，血象可在1～2周內(nèi)恢復正常。以上3種藥物引起的溶血性貧血除臨床特點不盡相同外，抗人球蛋白試驗可助鑒別。