一、癥狀

兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見(jiàn)(男女之比約為2∶3)。發(fā)病年齡為8個(gè)月至16歲(平均為10歲)。動(dòng)靜脈發(fā)生血栓之比為1∶0.6，約有14%的患者可同時(shí)有動(dòng)靜脈血栓形成。

1. 血栓形成

抗磷脂綜合征中最突出表現(xiàn)是血栓形成，血栓可以發(fā)生在動(dòng)脈，也可發(fā)生在靜脈。其臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類、部位和大小?？梢员憩F(xiàn)為單一血管或多個(gè)血管受累。

靜脈血栓：其中最常見(jiàn)是反復(fù)深靜脈血栓如：下肢深靜脈血栓形成，表現(xiàn)為一條腿水腫和疼痛。此外，腦、腎、視網(wǎng)膜的動(dòng)靜脈，矢狀竇和海綿竇均可出現(xiàn)血栓。

動(dòng)脈血栓：雖然血栓可發(fā)生于各個(gè)動(dòng)、靜脈及其分支，但對(duì)病人威脅更大的則是動(dòng)脈血栓。動(dòng)脈有纖維性血栓形成，引起心肌梗塞，毛細(xì)血管和小動(dòng)脈被纖維性物質(zhì)阻塞。動(dòng)脈循環(huán)阻塞后，可出現(xiàn)缺血性壞死，如心肌梗死、腸梗死等。腎小動(dòng)脈及更小血管阻塞后可導(dǎo)致腎功能衰竭。

由于受累血管部位不同，臨床癥狀可變化很大。在靜脈，深靜脈是血栓形成的最好發(fā)部位，但也可出現(xiàn)在肺血管，下腔靜脈，腎及肝靜脈。中風(fēng)或者短暫缺血是最常出現(xiàn)的動(dòng)脈血栓形成的癥狀，但也有發(fā)生心肌，腎上腺，胃腸道梗塞及肢體壞疽的報(bào)道。有些可同時(shí)或者在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)多處血栓形成，病情較重甚至危及生命。

1)肝臟受累：肝內(nèi)外血管的血栓均可導(dǎo)致肝臟的并發(fā)癥，其癥狀取決于受累血管類型(動(dòng)/靜脈、大小等)、栓塞是急/慢性過(guò)程以及肝細(xì)胞的反應(yīng)。腎上腺

2)肺臟，病理可見(jiàn)肺毛細(xì)血管、微血管栓塞。肺血栓、栓塞性肺高壓。

3)心臟，冠心病，冠狀動(dòng)脈左前降支最常受累，影響到心肌的血供時(shí)可導(dǎo)致急性心肌病和慢性肌病。還見(jiàn)關(guān)于合并心瓣膜損傷和心內(nèi)膜炎的報(bào)道。

4)腎臟，腎臟主要累及器官之一，血栓常發(fā)生于腎動(dòng)脈、腎內(nèi)動(dòng)脈、小動(dòng)脈、腎小球毛細(xì)血管及腎靜脈。臨床表現(xiàn)有程度不等的尿蛋白、輕度至惡性高血壓、皮質(zhì)壞死、腎衰。少數(shù)病人由于抗凝治療而致腎上腺出血，從而致使腎上腺機(jī)能減退或Addison's病，可出現(xiàn)意識(shí)不清、昏迷、腹痛、嘔吐、低血壓等癥狀。

5)眼，視網(wǎng)膜血管栓塞可導(dǎo)致視網(wǎng)膜的缺血及壞死，新生血管的形成可導(dǎo)致繼發(fā)性玻璃體出血、視網(wǎng)膜剝離和白內(nèi)障。

6)皮膚皮膚網(wǎng)狀青斑，溶血性貧血和由于動(dòng)脈血栓形成而致肢端壞疽，以及靜脈血栓可致血栓性靜脈炎或肢體慢性潰瘍等。肢端小動(dòng)脈的栓塞可致指甲下小片狀出血。

7)神經(jīng)精神癥狀：主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性中風(fēng)或短暫性腦缺血發(fā)作(transit ischemic attacks)，腦血管意外，包括腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變?nèi)缃匕c等。血栓多發(fā)生于大腦中動(dòng)脈供血的大腦額葉和頂葉區(qū)域，而頸-椎基底環(huán)很少累及。

2.血小板減少

血小板減少是抗磷脂綜合征表現(xiàn)之一。有時(shí)可僅表現(xiàn)為血小板減少，但在多數(shù)情況下是其它臨床表現(xiàn)伴發(fā)輕度到中度的血小板減少(100，000 - 150，000/mm3)。有人報(bào)道特發(fā)性血小板減少性紫癜的患者中30%抗磷脂抗體陽(yáng)性，約有50%系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在整個(gè)疾病過(guò)程中，可能發(fā)生血小板減少?？赡苁强沽字贵w與血小板膜磷脂結(jié)合，激活血小板，使其凝集加速，從而導(dǎo)致血小板減少。

二、 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床標(biāo)準(zhǔn)

(1)血管血栓形成。

(2)在任何組織或器官臨床發(fā)作一次或多次動(dòng)脈、靜脈或小血管血栓形成。

(3)血小板減少。

2.實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)

(1)抗心磷脂抗體增高。

(2)血中測(cè)到中等或高滴度的抗心磷脂抗體IgG或IgM(3)狼瘡抗凝集抗體。

(4)根據(jù)血栓和止血協(xié)會(huì)指南：血中測(cè)到狼瘡抗凝集抗體診斷條件。

(1)滿足1條臨床表現(xiàn)指標(biāo)加1條實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。

(2)APL 陽(yáng)性二次以上，2次檢測(cè)至少相隔6周。

(3)隨訪5 年以上排除SLE或其他自身免疫病。