一、癥狀：

小兒多以不規(guī)則局限性肝腫大為最初癥狀，腫塊位于右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長(zhǎng)迅速，有的可達(dá)臍下或超越中線，表面光滑，邊緣清楚，硬度中等，略能左右移動(dòng)，無壓痛。早期除有輕度貧血外，一般情況多良好。晚期則出現(xiàn)黃疸、腹水、發(fā)熱、貧血、體重下降，腹壁可見靜脈怒張，并可因腹內(nèi)巨大腫塊造成呼吸困難。約20%肝母細(xì)胞瘤病例有骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者可導(dǎo)致多發(fā)骨折。

很多病人就診時(shí)有貧血和血小板增多，尤多見于肝母細(xì)胞瘤患兒。肝母細(xì)胞瘤患兒的肝功能常正常，但肝細(xì)胞癌病例因并發(fā)于肝炎或肝硬化，血清膽紅素、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶可能增高。60%～90%肝細(xì)胞癌病例和90%以上肝母細(xì)胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母細(xì)胞瘤病兒尿內(nèi)胱硫醚(cystathionine)排泄增多。

其他原發(fā)性肝腫瘤常見的有海綿狀血管瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤兩種，前者因腫瘤生長(zhǎng)可壓迫肝組織，使肝細(xì)胞變性，有時(shí)腫瘤內(nèi)有動(dòng)靜脈短路，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生長(zhǎng)慢，可無臨床癥狀。

血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤屬于惡性，肝內(nèi)有血竇形成。臨床上可有疼痛、高熱及黃疸。病程緩慢，但預(yù)后不佳。

肝錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤及單發(fā)或多發(fā)肝囊腫等均極少見。

二、診斷：

根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室、輔助檢查結(jié)果可以論斷。臨床診斷要點(diǎn)：

1.既往肝炎史。

2.肝區(qū)疼痛和其他臨床癥狀。

3.AFP>400μg/L持續(xù)4周以上，或者AFP>200μg/L持續(xù)8周以上。

4.B超、CT發(fā)現(xiàn)肝臟有占位性病變，可除外轉(zhuǎn)移或良性腫瘤。