一、癥狀

狂犬病患者典型三恐(恐風(fēng)、恐水、恐光)病癥占60%，另40%為不典型癥狀。

潛伏期因?yàn)閭€(gè)體差異導(dǎo)致時(shí)間差異大。大多數(shù)在3個(gè)月以?xún)?nèi)發(fā)病，超過(guò)半年者占4%～10%，超過(guò)1年以上者約1%，文獻(xiàn)記載最長(zhǎng)1例達(dá)19年。平均20-90天。   影響潛伏期長(zhǎng)短的因素為年齡(兒童較短)、傷口部位(頭、面部發(fā)病較早)、傷口深淺(深者發(fā)病早)、病毒入侵?jǐn)?shù)量及毒株的毒力、受傷后是否進(jìn)行了正規(guī)的擴(kuò)創(chuàng)處理和接種狂犬病疫苗預(yù)防等。其他如外傷、受寒、過(guò)度勞累等均可能促使提前發(fā)病。由吸血蝙蝠嚙咬而引起的狂犬病，絕大多數(shù)病例不出現(xiàn)興奮期，也無(wú)咽肌痙攣和恐水現(xiàn)象，而以上行性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn)可分為狂躁型(腦炎型)及麻痹型(靜型)兩型。狂躁型狂犬病的病變主要在腦干、頸神經(jīng)或更高部位中樞神經(jīng)系統(tǒng)，麻痹型狂犬病的病變則局限于脊髓和延髓，因而造成臨床癥狀的差異。兩者都可分為下列三期：

1.前驅(qū)期

兩型的前驅(qū)期相似。在興奮狀態(tài)出現(xiàn)前大多數(shù)患者有低熱、嗜睡、食欲缺乏，少數(shù)有惡心、嘔吐、頭痛(多在枕部)、背腰痛、周身不適等;對(duì)痛、聲、光、風(fēng)等刺激開(kāi)始敏感，并有咽喉緊縮感。具有重大診斷意義的早期癥候，是已愈合的傷口部位及神經(jīng)通路上，有麻木、發(fā)癢、刺痛或蟲(chóng)爬、蟻?zhàn)叩雀杏X(jué)異常，約發(fā)生于80%的病例。這是由于病毒繁殖刺激神經(jīng)元，特別是感覺(jué)神經(jīng)元而引起，此癥狀可維持?jǐn)?shù)小時(shí)至數(shù)天。本期持續(xù)1～2天，很少超過(guò)4天以上。

2.興奮期或痙攣期

可分兩型，兩型的表現(xiàn)不同。

(1)躁狂型狂犬病

國(guó)內(nèi)最多見(jiàn)，國(guó)外約占2/3?；颊咧饾u進(jìn)入高度興奮狀態(tài)，其突出表現(xiàn)為極度恐怖，有大難臨頭的預(yù)兆感，并對(duì)水聲、光、風(fēng)等刺激非常敏感，引起發(fā)作性咽肌痙攣、呼吸困難等。

臨床癥狀

A)   恐水：是本病的特殊性癥狀，但不一定每例均有，更不一定在早期出現(xiàn)。典型者飲水、見(jiàn)水、聞流水聲，或僅提及飲水時(shí)，均可引起嚴(yán)重咽喉肌痙攣。因此，患者渴極而不敢飲，即使飲也無(wú)法下咽，滿(mǎn)口流涎，沾污床褥或向四周胡亂噴吐。由于聲帶痙攣，故吐字不清，聲音嘶啞，甚至失音。

B)怕風(fēng)亦是本病特有的癥狀，微風(fēng)、吹風(fēng)、穿堂風(fēng)等都可導(dǎo)致咽肌痙攣。其他如音響、光亮、觸動(dòng)等，也可引起同樣發(fā)作。

C)咽肌痙攣發(fā)作使患者極度痛苦，不僅無(wú)法飲水和進(jìn)食，而且常伴有輔助呼吸肌痙攣，導(dǎo)致呼吸困難和缺氧，甚或全身進(jìn)入疼痛性抽搐狀態(tài)，每次發(fā)作后患者仍煩躁不安，并有大量出汗及脫水現(xiàn)象。

D)自主神經(jīng)功能亢進(jìn)，患者出現(xiàn)大汗、流涎、體溫升高達(dá)38℃以上，心率加快，血壓升高，瞳孔擴(kuò)大?；颊弑砬橥纯?、焦急，但神志大多清楚，極少有侵人行為。隨著興奮狀態(tài)的增長(zhǎng)，部分患者可出現(xiàn)精神失常、譫妄、幻視幻聽(tīng)、沖撞嚎叫等癥狀。病程進(jìn)展很快，多在發(fā)作中死于呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。本期持續(xù)1～3   天。

(2)麻痹型狂犬病(paralytic rabies)

狂躁型平均8天。印度及泰國(guó)較常見(jiàn)，約占總數(shù)1/3，國(guó)內(nèi)報(bào)道不到10例。臨床上無(wú)興奮期，無(wú)恐水癥狀和吞咽困難，而以高熱、頭痛、嘔吐、咬傷處疼痛開(kāi)始，繼則出現(xiàn)肢體軟弱、腹脹、共濟(jì)失調(diào)、部分或全部肌肉癱瘓、尿潴留或大小便失禁等，呈現(xiàn)橫斷性脊髓炎或上升性脊髓麻痹表現(xiàn)。早期用叩診錘叩擊胸肌，可見(jiàn)被叩擊隆起，數(shù)秒鐘后平復(fù)。早期僅在叩診處出現(xiàn)肌水腫與毛發(fā)豎立。病程持續(xù)4～5天。

3.昏迷期或麻痹期

麻痹型一般為13天左右。兩型狂犬病不易區(qū)別。痙攣停止，患者暫趨安靜，有時(shí)尚可勉強(qiáng)飲水吞食，反應(yīng)減弱或消失，轉(zhuǎn)為弛緩性癱瘓，其中以肢體軟癱最為多見(jiàn)。眼肌、顏面部及咀嚼肌癱瘓，表現(xiàn)為斜視、眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)、下頜下墜、口不能閉合和面部缺少表情。此外，尚有失音、感覺(jué)減退、反射消失、瞳孔散大等。在本期中患者的呼吸逐漸變?yōu)槲⑷趸虿灰?guī)則，并可出現(xiàn)潮式呼吸、脈搏細(xì)速、血壓下降、心音低鈍、四肢厥冷，可迅速因呼吸和循環(huán)衰竭而死亡。臨終前患者多進(jìn)入昏迷狀態(tài)。本期持續(xù)6～18h。

二、體征

狂犬病病毒進(jìn)入人體后的路徑是：首先侵染肌細(xì)胞，在肌細(xì)胞中渡過(guò)潛伏期，后通過(guò)肌細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞之間的乙酰膽堿受體進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞，其在周?chē)窠?jīng)組織里的平均移動(dòng)速率是3mm/h，上行到中樞神經(jīng)組織(腦-脊髓)后可在一天內(nèi)繁殖擴(kuò)散到整個(gè)中樞神經(jīng)組織內(nèi)。然后沿著相同的通路進(jìn)入脊髓，進(jìn)而入腦，并不延血液擴(kuò)散。病毒在腦內(nèi)感染海馬區(qū)、小腦、腦干乃至整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，并在灰質(zhì)大量復(fù)制，延神經(jīng)下行到達(dá)唾液腺、角膜、鼻粘膜、肺、皮膚等部位。   狂犬病病毒對(duì)宿主主要的損害來(lái)自?xún)?nèi)基小體，即為其廢棄的蛋白質(zhì)外殼在細(xì)胞內(nèi)聚集形成的嗜酸性顆粒，內(nèi)基小體廣泛分布在患者的中樞神經(jīng)細(xì)胞中，也是本疾病實(shí)驗(yàn)室診斷的一個(gè)指標(biāo)。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.臨床診斷

詢(xún)問(wèn)是否被以下動(dòng)物咬過(guò)，需及時(shí)注射狂犬病疫苗：如人、貓、狗、雪貂、浣熊、臭鼬、狐貍、狼、熊、蝙蝠、馬等動(dòng)物。   已屬發(fā)作階段的病例，根據(jù)患者過(guò)去有被狂犬或可疑狂犬或貓、狼、狐等動(dòng)物咬傷史，診斷即可初步成立，如能了解被咬傷情況及該動(dòng)物的健康狀況，則對(duì)診斷本病更有價(jià)值。如不能確定咬人的犬或貓是否患狂犬病，應(yīng)將動(dòng)物關(guān)在籠內(nèi)飼養(yǎng)，如動(dòng)物在7～10天內(nèi)不發(fā)病，則一般可排除動(dòng)物有狂犬病。患者出現(xiàn)典型的臨床癥狀如興奮、狂躁、恐水、怕風(fēng)、咽喉肌痙攣、大量流涎、癱瘓等，即可作出狂犬病的臨床診斷。對(duì)癥狀不明顯者特別注意有無(wú)“三怕”(怕水聲、光、風(fēng))現(xiàn)象，必要時(shí)用扇風(fēng)、倒水和亮燈試驗(yàn)，狂躁癥狀不明顯應(yīng)注意咽肌水腫和毛發(fā)豎立現(xiàn)象。如生前免疫學(xué)抗原、抗體的檢測(cè)陽(yáng)性，死后腦組織動(dòng)物接種及神經(jīng)元胞質(zhì)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)氏小體則可確診。

2.檢測(cè)診斷

A)血液檢查

白細(xì)胞總數(shù)12～30×109/L不等，中性粒細(xì)胞多在80%以上。

B)內(nèi)基小體檢查

從死者腦組織印壓涂片或作病理切片，用染色鏡檢及直接免疫熒光法檢查內(nèi)基小體，陽(yáng)性率約70～80%熒光抗體檢查法：取病人唾液、咽部或氣管分泌物、尿沉渣、角膜印片及有神經(jīng)元纖維的皮膚切片，用熒光抗體染色檢查狂犬病毒抗原。

C)酶聯(lián)免疫技術(shù)檢測(cè)狂犬病毒抗原

可供快速診斷及流行病學(xué)之用。如病人能存活1周以上則中和試驗(yàn)可見(jiàn)效價(jià)上升，曾經(jīng)接種狂犬疫苗的患者，中和抗體須超過(guò)1：5000方可診斷為本病。

D)病毒分離

病人唾液、腦脊液或死后腦組織混懸液可接種動(dòng)物，分離病毒，經(jīng)中和試驗(yàn)鑒定可以確診，但陽(yáng)性率較低。