一、癥狀

由于肝肺綜合征是由原發(fā)性肝病引起的肺內(nèi)血管擴(kuò)張和動(dòng)脈氧合不足所構(gòu)成的三聯(lián)征，故其臨床表現(xiàn)以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)橹饕R床特點(diǎn)。

1.原發(fā)肝病的臨床表現(xiàn)

各種肝病均可發(fā)生肝肺綜合征，但以慢性肝病最為常見(jiàn)，尤其是各種原因引起的肝硬化如隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、壞死后肝硬化及膽汁性肝硬化等。多數(shù)病人(約占80%)以各種肝病的臨床表現(xiàn)而就診，而此時(shí)尚缺乏呼吸系統(tǒng)癥狀。其各種肝病的臨床表現(xiàn)由于病因、病程及肝細(xì)胞功能損害程度及并發(fā)癥不同而又有很大差別，其中最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能異常等，但與肝肺綜合征之間并無(wú)明顯相關(guān)性。部分臨床上肝病相當(dāng)穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進(jìn)行性減退的臨床表現(xiàn)。有資料顯示如在慢性肝病、肝硬化患者出現(xiàn)蜘蛛痣則提示可能有肺血管床的異常改變。甚至有人認(rèn)為具有蜘蛛痣體征者，全身及肺血管擴(kuò)張明顯，氣體交換障礙嚴(yán)重，提示其可能為肺血管擴(kuò)張的表皮標(biāo)記。

2.肺功能障礙的臨床表現(xiàn)

由于本病患者無(wú)原發(fā)性心肺疾病。多數(shù)(80%～90%)患者是在各種肝病的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸(platypnea)等。其中，進(jìn)行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見(jiàn)的肺部癥狀，Binay等認(rèn)為發(fā)紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表現(xiàn)。肺部檢查一般無(wú)明顯陽(yáng)性體征。少數(shù)患者(約16%～20%)可在無(wú)各種肝病的臨床表現(xiàn)時(shí)以運(yùn)動(dòng)性呼吸困難為主訴就診，臨床應(yīng)予以重視，以防誤診。國(guó)內(nèi)高志等曾報(bào)道2例肝肺綜合征患者以發(fā)紺、活動(dòng)后心慌、氣短為主訴就診的病例，發(fā)現(xiàn)同時(shí)伴有肝硬化臨床表現(xiàn)(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大、腹水)，利于本病診斷。如肝病患者同時(shí)合并其他肺部疾患(如慢支、肺氣腫及肺炎、胸腔積液等)可與肝肺綜合征同時(shí)并存，則可出現(xiàn)明顯的呼吸道癥狀，應(yīng)注意鑒別。有資料研究表明：肝肺綜合征患者從最初出現(xiàn)呼吸困難到明確診斷平均需要2～7年的時(shí)間，也有約18%的患者在肝病診斷明確時(shí)即已出現(xiàn)呼吸困難。

(1)直立性缺氧(orthodeoxidation)

患者由仰臥位改為站立位時(shí)PaO2降低>10%。

(2)仰臥呼吸(platypnea)

患者由仰臥位改為站立位時(shí)出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短癥狀，患者回復(fù)仰臥位狀態(tài)上述癥狀改善。據(jù)Krowka報(bào)道，約80%～90%的肝肺綜合征出現(xiàn)上述兩項(xiàng)表現(xiàn)，是由于肝肺綜合征患者肺部血管擴(kuò)張主要分布于中、下肺野，當(dāng)患者從仰臥位到站立位時(shí)，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血癥引起的。雖然上述兩項(xiàng)表現(xiàn)不是肝肺綜合征所特有，但提示了患者肺內(nèi)血管系統(tǒng)有明顯異常。如各種肝病患者出現(xiàn)上述兩項(xiàng)表現(xiàn)，應(yīng)行進(jìn)一步檢查以便確認(rèn)。

二、診斷

目前HPS的診斷還沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。診斷應(yīng)以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)，加以肺血管擴(kuò)張的影像學(xué)證據(jù)進(jìn)行診斷。

1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)有慢性肝病存在，可無(wú)嚴(yán)重的肝功能不全。

(2)無(wú)心肺疾病，胸部X線檢查正?；虬橛蟹位撞拷Y(jié)節(jié)狀陰影。

(3)肺氣體交換異常，肺泡-動(dòng)脈氧梯度增加(≥20kPa)?？捎械脱跹Y。

(4)造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖和(或)肺灌注掃描、肺血管造影證明存在肺血管擴(kuò)張和(或)肺內(nèi)血管短路。直立性缺氧、氣短等臨床表現(xiàn)是重要參考指標(biāo)。

2.Chang SW等于1996年提出本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為

(1)肝功能不全。

(2)低氧血癥，臥位休息呼吸空氣時(shí)的肺泡氣-動(dòng)脈血氧分壓差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。

(3)肺內(nèi)血管擴(kuò)張。

3.Krowka等于1997年認(rèn)為當(dāng)患者有門(mén)靜脈高壓

蜘蛛痣及杵狀指時(shí)，強(qiáng)烈提示本病之診斷，需行相關(guān)檢查以便確診。診斷的標(biāo)準(zhǔn)為：

(1)99mTc-MAA掃描、造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖、肺血管造影檢查等證實(shí)存在肺內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張。

(2)存在慢性肝臟疾病和低氧血癥PaO2<9.3kPa(70mmHg)。

國(guó)內(nèi)高志等于1998年認(rèn)為本病的診斷需根據(jù)患者有肝脾腫大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、勞累性呼吸困難、平臥呼吸及直立性缺氧，胸片顯示肺基底部的間質(zhì)及血管紋理增多，可呈斑片狀或結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，CT顯示基底部肺血管擴(kuò)張、肺血管支增多，血?dú)夥治霾灰欢ㄓ袊?yán)重低氧血癥，但肺泡-動(dòng)脈氧梯度增大≥20kPa，肺功能檢查82%有彌散障礙等檢查綜合分析。此外還需行有關(guān)分流的檢查，如99mTc-MAA掃描、造影劑增強(qiáng)的二維超聲心動(dòng)圖、肺血管造影檢查等，但后者不如前兩者敏感，因?yàn)榉蝺?nèi)小的血管擴(kuò)張?jiān)谠煊皶r(shí)不一定有表現(xiàn)。

Binay等認(rèn)為肝硬化患者臨床上無(wú)發(fā)紺、杵狀指及蜘蛛痣，動(dòng)脈血?dú)夥治?、PaO2及肺功能測(cè)試均可正常，而氣泡造影超聲心動(dòng)圖檢查陽(yáng)性的患者，已出現(xiàn)肺血管擴(kuò)張，被稱(chēng)為“亞臨床型”肝肺綜合征，需引起臨床重視。