癥狀

出現(xiàn)無(wú)乳、閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)及牙齒脫落、畏寒、皮膚干燥、疲倦乏力等癥狀。垂體前葉功能減退時(shí)，可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀。

給予終生激素替代治療前，垂體功能減退診斷必須確立。應(yīng)該有垂體形態(tài)異常和激素缺乏依據(jù)。蝶鞍的頭顱X線和視野測(cè)定將證明腫瘤存在。高分辨率CT或MRI(當(dāng)需要時(shí)用強(qiáng)化劑)是首選方法。當(dāng)無(wú)高分辨率CT時(shí)，可采用蝶鞍多分層攝片。陽(yáng)電子流分層攝片在少數(shù)特殊中心用作研究工具。腦血管造影僅僅是當(dāng)X線檢查提示鞍旁血管異?；蜓芰鰰r(shí)出現(xiàn)指征。當(dāng)無(wú)現(xiàn)代神經(jīng)放射設(shè)備時(shí)，對(duì)直徑>10mm垂體腺瘤，簡(jiǎn)單的低聚焦筒(coned-down)垂體側(cè)位片仍然是合理的首選方法。

當(dāng)疑及全垂體功能減退時(shí)，首先評(píng)估應(yīng)檢查TSH和ACTH缺乏，因?yàn)檫@兩種疾病有可能威脅生命。

甲狀腺功能評(píng)估放射免疫法可以測(cè)定T4 ，T3 和TSH。應(yīng)該是所有水平降低，因TSH增高示原發(fā)性甲狀腺功能異常。用合成TRH200~500μg靜脈推注可以鑒別下丘腦病變抑或是垂體自身病變。TSH對(duì)TRH反應(yīng)峰值一般見于注射后30分鐘，下丘腦疾病TSH呈升高延遲。遺憾的是，有些原發(fā)性垂體病的病人也有這種類型反應(yīng)，另一些垂體病，TSH對(duì)TRH反應(yīng)可以無(wú)任何TSH增加。

ACTH分泌的評(píng)估一些腎上腺皮質(zhì)功能減退病人基礎(chǔ)血皮質(zhì)醇在正常范圍，但降低了貯備功能，對(duì)一個(gè)或更多ACTH-腎上腺軸心興奮試驗(yàn)反應(yīng)低下。評(píng)估ACTH(及GH和PRL)貯備的最可靠方法是胰島素耐量試驗(yàn)，劑量為正規(guī)胰島素0。1u/kg體重，在15~30秒內(nèi)靜脈推注，零時(shí)(胰島素推注前)，然后20，30，45，60和90分鐘采集靜脈血測(cè)定GH皮質(zhì)醇和葡萄糖水平。如血清葡萄糖稍許下降未達(dá)50%至<40mg/dl(2。22mmol/L)，試驗(yàn)應(yīng)重復(fù)。(注意：該試驗(yàn)對(duì)嚴(yán)重全垂體功能減退或DM和老年病人可有意外，對(duì)缺血性心臟病和癲癇病人是禁忌證。試驗(yàn)過(guò)程中，應(yīng)有醫(yī)護(hù)人員在旁)。通常僅有一過(guò)性多汗，心動(dòng)過(guò)速，神經(jīng)質(zhì)。如病人主訴心悸，意識(shí)喪失，癲癇發(fā)作，試驗(yàn)應(yīng)立即終止，靜脈推注50%葡萄糖。

胰島素耐量試驗(yàn)不能區(qū)別原發(fā)性(艾迪生病)和繼發(fā)性(垂體功能減退)腎上腺皮質(zhì)功能不足。這一區(qū)別和評(píng)估下丘腦-垂體-腎上腺軸心試驗(yàn)在第9節(jié)艾迪生病實(shí)驗(yàn)室檢查中描述。

PRL的評(píng)估全垂體減退病人，PRL不總是被抑制。事實(shí)上，在下丘腦疾病由于喪失多巴胺對(duì)PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血癥結(jié)果，常伴有促性腺激素過(guò)低和繼發(fā)性性功能減退。

GH的評(píng)估成人不主張做GH缺乏常規(guī)篩選，因?yàn)榧词拱l(fā)現(xiàn)GH缺乏，習(xí)慣上不作處理，除非骨骺尚未閉合的身材矮小病人。成人胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不證明GH缺乏。

兒童中GH測(cè)定一般有幫助，但只有興奮試驗(yàn)后才有意義。由于甲狀腺和腎上腺減退病人，GH反應(yīng)一般是異常的，做激發(fā)試驗(yàn)必須在足夠激素替代治療后。胰島素耐量試驗(yàn)可最有效地興奮GH釋放。危險(xiǎn)性較小且也較小可靠的是精氨酸GH釋放試驗(yàn)(500mg/kg，靜脈滴注30分鐘)，左旋多巴口服(成人500mg，兒童10mg/kg)，睡眠或20分鐘劇烈運(yùn)動(dòng)后?？蓸?lè)定(4μg/kg口服)是另一種GH釋放強(qiáng)大興奮劑，有希望替代胰島素。副反應(yīng)僅僅是嗜睡和輕度血壓下降。一般來(lái)講，測(cè)定GH>10ng/ml或興奮后GH反應(yīng)>5ng/ml足以排除GH缺乏。GH增加<5ng/ml或興奮后仍<10ng/ml，這一結(jié)果難以解釋。

正常反應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)是人為決定，所有激發(fā)GH分泌試驗(yàn)偶爾可以產(chǎn)生誤導(dǎo)結(jié)果。因?yàn)榧ぐl(fā)GH釋放沒有任何一個(gè)單獨(dú)試驗(yàn)100%有效，缺乏GH反應(yīng)時(shí)，至少應(yīng)做兩個(gè)不同試驗(yàn)。給胰島素和精氨酸后，GH峰值介于30~90分鐘，口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分鐘，開始熟睡，可樂(lè)定和劇烈運(yùn)動(dòng)20分鐘后，GH峰值介于60~120分鐘。

外源性GHRH評(píng)估GH分泌價(jià)值尚未定論。正常人，GHRH1μg/kg，靜脈推注11~30秒鐘可導(dǎo)致最大，但有變化的GH釋放。典型的在GHRH推注后約60分鐘達(dá)峰值。垂體對(duì)GHRH反應(yīng)的變化與間歇性下鵡隕ひ炙夭⒌鶻贕H產(chǎn)生這一假設(shè)一致。猜測(cè)缺乏或減少GH對(duì)GHRH的反應(yīng)將證明病人有GH缺乏，但反應(yīng)類型能否區(qū)別原發(fā)性下丘腦與垂體自身病變?nèi)圆磺宄?。兒童GH缺乏，可能是繼發(fā)于GHRH缺乏。GH對(duì)GH-RH高度可變反應(yīng)已見報(bào)道。

已知激發(fā)試驗(yàn)不能發(fā)現(xiàn)調(diào)節(jié)GH釋放的輕度缺陷，例如，繼發(fā)于GH分泌功能障礙的身材矮小兒童，GH釋放的激發(fā)試驗(yàn)通常是正常。然而，12~24小時(shí)進(jìn)行系列GH測(cè)定，指示這些兒童12~24小時(shí)GH分泌總和低于正常。

血清LH和FSH的評(píng)估未用外源性雌激素更年期婦女，在基礎(chǔ)狀態(tài)測(cè)定這些激素對(duì)評(píng)估垂體功能減退最有幫助。這些更年期婦女，通常GnH是高的(>30mIU/ml)。測(cè)基礎(chǔ)LH和FSH對(duì)另一些人很少有幫助。雖然全垂體功能減退GnH低下，但與LH和FSH的正常值有重疊。合成GnRH100μg靜脈給予，LH和FSH應(yīng)該有反應(yīng)性增加。GnRH注射后LH峰值約在30分鐘，F(xiàn)SH峰值在40分鐘。然而，對(duì)GnRH反應(yīng)正常，低下，缺乏可見于下丘腦-垂體功能障礙。LH和FSH對(duì)GnRH反應(yīng)的正常增加有很大變化，用外源性GnRH無(wú)助于原發(fā)性下丘腦和原發(fā)性垂體病的鑒別。

多種激素的評(píng)估同時(shí)測(cè)定幾種垂體激素貯備是評(píng)估垂體功能最有效的方法。胰島素(正規(guī)胰島素0。1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15~30秒鐘內(nèi)靜脈推注，180分鐘內(nèi)多次測(cè)定血糖，皮質(zhì)醇，GH，TSH，PRL，LH，F(xiàn)SH和ACTH。另一方法是胰島素單獨(dú)用，120分鐘后同時(shí)給予TRH和GnRH。根據(jù)建議GHRH(1μg/kg)，CRH(1μg/kg)和TRH，GnRH一起靜脈推注，胰島素沒有必要作為聯(lián)合前垂體功能試驗(yàn)一個(gè)部分，這些釋放激素在垂體試驗(yàn)中的應(yīng)用仍待建立。在任何情況下，正常反應(yīng)同以前所述。