小兒兩性畸形預(yù)防

性別選擇

對兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別，因2歲后的小兒對其性別已獲得了相應(yīng)的心理發(fā)展，如改變其性別，就有可能造成將來的心理變態(tài)。所以對2歲以上的兩性畸形患兒的性別，應(yīng)根據(jù)外生殖器的形態(tài)及社會性別來決定。并根據(jù)確定的性別，選擇相應(yīng)的成形手術(shù)，并在必要時給予相應(yīng)的性激素治療，以促使其符合性別的第二性征的發(fā)育。

1、男性的假兩性畸形或真兩性畸形混合性腺發(fā)育不全癥病兒估計手術(shù)后不能有男性功能者，就應(yīng)使之向女性方向發(fā)展，作睪丸切除和外陰形，必要時作人工陰道手術(shù)，有腎上腺皮質(zhì)增生者應(yīng)給予激素治療。

不管男性或女性方向發(fā)展，體內(nèi)的睪丸切除為好，因可能惡化，向女性發(fā)展的病人，可給予雌激素，一般用乙烯雌酚，每日0.5~1mg。

2、女性假兩性畸形有生育的可能性，由于先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致者，應(yīng)給糖皮質(zhì)類固醇。第一個月給予強(qiáng)的松1mg/kg/日，以后每日7.5mg，分2次口服，繼續(xù)使用直至尿17-酮下降至正常水平，并根據(jù)尿17-酮及孕三本酮排出量及患兒生長發(fā)育情況決定最小維持量。肥大陰蒂作整形手術(shù)使它變小;陰唇陰囊畸形應(yīng)予矯正。如需作人工陰道手術(shù)，有人主張在嬰幼兒期施行，但失敗率較高，多數(shù)主張在婚前幾個月作手術(shù)。