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2017-02-23 13:40

小兒黏多糖貯積病Ⅳ型簡介

　　小兒黏多糖貯積?、粜陀址Q粘多糖增多癥Ⅶ型;粘多糖貯積病Ⅶ型;粘多糖?、餍?戈?duì)柌芫C合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥;Goldberg綜合征。為常染色體隱性遺傳。其臨床特點(diǎn)為除頭面骨外廣泛的骨性病變。20世紀(jì)初(Thompson，1900)已有黏多糖病記載，Hurler和Pfaundler(1919)分別報(bào)告了精神發(fā)育遲滯的兒童中有軀干短小、骨骼畸形的類型。黏多糖貯積病Ⅳ型由烏拉圭Morquio與Breilsford于1929年首先報(bào)告。

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是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名：小兒Brailsford-Morquio綜合征，Morquio氏病

發(fā)病部位：血液血管 上肢骨

傳染性：無傳染性

多發(fā)人群：嬰幼兒

是否會遺傳：會

遺傳方式：本病又稱莫爾基奧(Morquio)綜合征，為常染色體隱性遺傳病，男女均可患病，生后正常1歲后臨床癥狀明顯

相關(guān)癥狀：塌鼻梁 短頸 脊柱彎曲 四肢無力 角膜混濁

并發(fā)疾?。核闹挥?/p>

小兒黏多糖貯積病Ⅳ型診療知識

就診科室：兒科 內(nèi)分泌科

治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約(8000——10000元)

治愈率：30%

治療周期：1-3個月

治療方法：對癥治療 手術(shù)治療

相關(guān)檢查：尿液粘多糖檢測

小兒黏多糖貯積?、粜腿メt(yī)院必看

最佳就診時(shí)間：暫無相關(guān)資料

就診時(shí)長：暫無相關(guān)資料

復(fù)診頻率/診療周期：暫無相關(guān)資料

就診前準(zhǔn)備：暫無相關(guān)資料

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