維生素B6依賴綜合征簡介

　　維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。

維生素B6依賴綜合征基本知識

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名：先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷

發(fā)病部位：全身

傳染性：無傳染性

多發(fā)人群：嬰幼兒

相關(guān)癥狀：胃腸道癥狀 舌炎 抽搐 驚厥 戒斷反應(yīng)

并發(fā)疾病：末梢神經(jīng)炎 皮炎 抑郁癥 貧血 小兒維生素B6缺乏病

維生素B6依賴綜合征診療知識

就診科室：兒科 營養(yǎng)科

治療費用：暫無相關(guān)資料

治愈率：暫無相關(guān)資料

治療方法：暫無相關(guān)資料

相關(guān)檢查：色氨酸試驗(TrpT) 腦膜刺激征 尿素 頸項強直 涂片

常用藥品：口服五維葡萄糖 口服五維葡萄糖 維生素B2片

維生素B6依賴綜合征去醫(yī)院必看

最佳就診時間：暫無相關(guān)資料

就診時長：暫無相關(guān)資料

復(fù)診頻率/診療周期：暫無相關(guān)資料

就診前準備：暫無相關(guān)資料