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系統性紅斑狼瘡能活多久 如何治紅斑狼瘡(2)

  ④環(huán)孢素A(CSA)

  口服,目前主要用于對其他藥物治療無效的SLE患者。

  ⑤長春新堿

  靜點,對血小板減少有效。

  3.其他治療

  大劑量免疫球蛋白沖擊,血漿置換,適用于重癥患者,常規(guī)治療不能控制或不能耐受,或有禁忌證者。

  系統性紅斑狼瘡的臨床表現

  1.一般癥狀

  本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

  2.皮膚和黏膜

  表現多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。

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  有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。

  ②非特異性皮損

  有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

  3.骨骼肌肉

  表現有關節(jié)痛、關節(jié)炎、關節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏松。

  4.心臟受累

  可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現為充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內膜炎。冠狀動脈炎少見,主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

  5.呼吸系統受累

  胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),肺減縮綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙)。

  肺間質病變見于10%~20%的患者,其中1%~10%表現為急性狼瘡肺炎,0%~9%表現為慢性肺間質浸潤性病變,肺栓塞(5%~10%,通??剐牧字贵w陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發(fā)生。

  6.腎

  臨床表現為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,后期可出現尿毒癥。

  腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

  7.神經系統受累

  可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經病變。

  8.血液系統

  受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

  9.消化系統

  受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,布加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。

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