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          地中海貧血(2)

            治療輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。

            1.一般治療

            注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。

            2.紅細(xì)胞輸注

            輸血是治療本病的主要措施,好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。

            對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。

            其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。

            3.鐵螯合劑

            常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。

            通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷則開(kāi)始應(yīng)用鐵螯合劑。

            去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用。

            或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙。

            劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。

            4.脾切除

            脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

            5.造血干細(xì)胞移植異基因

            造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

            6.基因活化治療

            應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。

            及時(shí)治療是非常重要的,只有這樣才能夠幫助更好的解決這個(gè)問(wèn)題。無(wú)論什么疾病,一定要及早發(fā)現(xiàn),只有這樣才能夠解決和預(yù)防掉這些問(wèn)題。

            預(yù)防

            一般來(lái)說(shuō),如果兩名屬同一類(lèi)型的地中海貧血患者結(jié)合,便有機(jī)會(huì)生下重型貧血患者。

            要想有效預(yù)防本病,需抽血進(jìn)行肽鏈檢測(cè)和基因分析,若證實(shí)本身和配偶同屬β型極輕型或輕型地貧患者,子女將有四分之一的機(jī)會(huì)完全正常、二分之一的機(jī)會(huì)成為輕型貧血患者,四分之一的機(jī)會(huì)成為中型或重型貧血患者。

            鑒于本病缺少根治的方法,臨床中、重型預(yù)后不良,故在婚配方面醫(yī)生應(yīng)向有陽(yáng)性家族史或患者提出醫(yī)學(xué)建議,進(jìn)行婚前檢查和胎兒產(chǎn)前基因診斷,避免下一代患兒的發(fā)生。

            結(jié)語(yǔ):上文就是給大家介紹的一些關(guān)于地中海貧血的病因,以及治療方法等等,希望能夠?qū)Υ蠹矣兴鶐椭?,發(fā)現(xiàn)征兆就趕緊治療,以免延誤治療時(shí)機(jī),造成不必要的麻煩,畢竟身體是自己的,平時(shí)一定要注意護(hù)理好。

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