大家聽說過重型地中海貧血這種疾病，它是一種非常罕見的地中海貧血的類型，很多人還不知道它的危害，下面小編就來和大家說說重型地中海貧血給兒童帶來哪些危害吧，還有我們?nèi)绾稳ブ委熀蜋z查重型地中海貧血。
重型地中海貧血對兒童的危害
重型地中海貧血病是一種嚴重的疾病，患者身體無法制造足夠的紅血球來支持生長及正常的活動。患病的嬰兒出生后不久，便開始感到不適，并且會有進食緩慢、發(fā)育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等癥狀。他們必需按時輸血以維持生命;從幼兒開始，他們便需要每月住院一至兩天，進行輸血，月復月，年復年。如果這些病童得不到適當?shù)闹委?，他們的生長會受到嚴重的影響，導致身材矮小、骨骼變形，不能進入青春發(fā)育期，甚至一早死亡。
患有重型地中海貧血病的兒童身心都受到損害。此外，長期的輸血會造成鐵質(zhì)沉積，引致心臟衰竭、肝病及發(fā)育不良等并發(fā)癥。因此，患病的兒童還需要接受除鐵靈的注射。他們每晚睡覺時，都要接受皮下注射，讓注射器將藥物徐徐注入體內(nèi)，歷時八至十二小時。除鐵靈能將身體多余的鐵質(zhì)排泄體外，改善了病童的身體健康。然而這些都是治標的方法。一些其他國家現(xiàn)已開始使用一只名為L1的口服除鐵藥，但香港的醫(yī)學界仍有很大爭論，因為該藥可能有對肝臟損害的副作用。
由此可見重型地中海貧血的危害其實是非常大，但是很多家長常常會忽視自己孩子的健康，那么下面再來看看是如何治療重型地中海貧血的吧。
地中海貧血是遺傳性溶血性貧血的一組疾病。一些媒體對地中海貧血治療的描述不夠客觀。疾病雖然是可怕的，但并非沒有治療方法。不過，無論怎么治療也是效果有限，且負擔重，降低地貧出生率才是重要的。
1、常規(guī)治療
即輸血+去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時，就應(yīng)該輸血。輸血的同時還需要規(guī)范地去鐵，如果不用去鐵劑，鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體，患兒仍有生命危險。通常，如果不輸血，孩子活不過10歲;如果光輸血不去鐵，孩子也活不過20歲;如果輸血和去鐵都做好了，80%的地貧孩子能活到40歲。
2、干細胞移植
俗稱骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型，移植還是一個高風險的過程。我國目前移植成功率為全球高，但是還是有10%左右的失敗率。“移植不成功就要回到老樣，繼續(xù)輸血和去鐵。”移植形成的短期內(nèi)的巨大費用(一般需要30萬元左右)，讓已經(jīng)因地貧的輸血和去鐵治療花了大筆錢的家庭窮上加窮。
雖然地貧有治療辦法，但無論怎么治，病人都要受苦，不能過正常生活，經(jīng)濟負擔也很重，因此，有效的避免方法就是預(yù)防，不要生出地貧兒，這就涉及到婚檢和產(chǎn)前篩查。女方可先做血常規(guī)檢查，當發(fā)現(xiàn)小細胞低色素時，再找男方檢查血常規(guī)，也有小細胞低色素時，就是生出重癥地貧兒的高危人群;此時雙方再做血紅蛋白和基因檢查，若發(fā)現(xiàn)都是地貧攜帶者，就必須在妊娠第12周時抽羊水做胎兒篩查，若胎兒是重型地貧兒，就應(yīng)放棄。
