小兒血友病的護(hù)理

　　應(yīng)盡量避免劇烈運(yùn)動(dòng)，但是，不運(yùn)動(dòng)也是對(duì)血友病人有極大的危害，也會(huì)影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育。適當(dāng)小強(qiáng)度的運(yùn)動(dòng)鍛煉可以增加體內(nèi)凝血因子的含量。適合血友病人的運(yùn)動(dòng)如游泳、自行車(chē)、走路等。

　　及時(shí)輸凝血因子，當(dāng)天有癥狀，當(dāng)天就輸凝血因子。這樣凝血因子用量少，而且對(duì)自身關(guān)節(jié)不會(huì)造成變形等損傷。

　　注意保暖，避免外感風(fēng)寒。 精神刺激、情緒波動(dòng)過(guò)大均可誘發(fā)出血。

　　一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時(shí)處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。

　　很多小兒血友病患者的家長(zhǎng)都在盲目的尋找治療小兒血友病的辦法，不少家長(zhǎng)一味的聽(tīng)信偏方導(dǎo)致了患兒病情加重，下面小編就和大家說(shuō)說(shuō)正確的治療方法都有哪些吧。

　　小兒血友病的西醫(yī)治療

　　1.替代療法

　　補(bǔ)充相應(yīng)的凝血因子，是治療血友病的有效方法。根據(jù)有無(wú)貧血和血友病的種類選擇全血、血漿或其他制品。目的是將患兒缺乏的因子提高到止血水平。不良反應(yīng)是約3.6%～25%血友病甲患兒產(chǎn)生因子Ⅷ抗體;1%血友病乙患兒產(chǎn)生因子Ⅸ抗體。經(jīng)常使用血液制品，使患兒易并發(fā)肝炎、艾滋病。

　　(1)新鮮全血或血漿

　　血友病甲：由于血中因子Ⅷ在室溫下不穩(wěn)定，故應(yīng)于采血后6小時(shí)內(nèi)輸入。10ml/kg鮮血可提高患者血漿中因子Ⅷ水平10%，療效僅維持2天左右，適用于輕型和亞臨床型患者。每12小時(shí)1次。

　　血友病乙：在儲(chǔ)存血漿中穩(wěn)定，故可輸3周內(nèi)的4℃庫(kù)存血漿。輸入血漿7～20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%～50%。劑量1Oml/kg。每24小時(shí)1次。

　　血友病丙：大手術(shù)或嚴(yán)重外傷時(shí)需用替代療法，以鮮血或血漿效果為佳。

　　(2)凝血因子濃縮劑

　　血友病甲：補(bǔ)充因子Ⅷ濃縮劑。需要輸入因子Ⅷ的單位數(shù)=要求達(dá)到的因子Ⅷ水平×體重 (kg)×O.5。為保持體內(nèi)因子Ⅷ活性水平，每12小時(shí)1次。不同出血情況下因子Ⅷ的補(bǔ)充量亦不相同。一般自發(fā)性關(guān)節(jié)肌肉出血每次輸注8～14u/kg，嚴(yán)重關(guān)節(jié)肌肉血腫輸注10～25u/kg，大型手術(shù)每次需輸注25～50u/kg;

　　血友病乙：補(bǔ)充因子Ⅸ濃縮劑。可按1U/kg輸入，每24小時(shí)1次。嚴(yán)重出血或外科手術(shù)時(shí)首劑30～60u/kg，以后每日20u/kg。

　　(3)冷沉淀物

　　系從冰凍新鮮血漿中分出，包括原有血漿中3%的血漿蛋白、20%～85%的Ⅷ∶C和大量纖維蛋白原。所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。各藥廠產(chǎn)品及劑量不一，用前應(yīng)詳細(xì)參閱說(shuō)明書(shū)。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(1U=1ml正常新鮮血漿所含因子Ⅷ的量)，輸入1U/kg可提高血漿中因子Ⅷ水平2%。用量因出血輕重、部位不同而有差異，適用于輕、中型血友病甲。

　　(4)重組抗血友病因子